霍奇金淋巴瘤HL的诊断及治疗.pdfVIP

霍奇金淋巴瘤HL 2015-1-21 HL作为经典肿瘤的特殊地位和意义 对HL认识及治疗的进步，与1964年成立的美国临床肿瘤学 会 (ASCO)发展相伴行。 是第1个化疗可治愈肿瘤；确立了化疗在肿瘤治疗中的地 位 （继手术或放疗后）。 HL病理诊断、疾病分期和治疗上跨专业协作 （专业医疗、 儿科肿瘤学、放射治疗、诊断放射学、手术、病理），为 肿瘤诊疗提供了经典模式。 这种合作模式使美国HL的死亡率下降了75%，即使在1980 年 （对其生物学特征了解较少）之前。 HL-近代大事年表 1964年，Stanford工作组MOPP方案CMT概念。ASCO的诞生。 1966年，巴特勒依据淋巴细胞和组织细胞的生化重新定义 了HL分类 （即经典的霍奇金淋巴瘤）。 同年， “控制何杰金氏病障碍”研讨会:成功的治疗需要对 疾病的解剖学累及进展准确分期。定义疾病分期，即I期 (局部1个淋巴结累及)至第IV期 (广泛结外累及），以及是 否有A症状或B症状。 HL-近代大事年表 1970年，MOPP疗效决定性文章发表，化疗可治愈进展性肿 瘤，给刚建立的医学肿瘤学专业有力证据，推动了其发展。 1971年，在Ann Arbor 举行第2次HL分期会议。结合病理分 型、疾病分期的预后影响意义确立。(外科剖腹手术分期作 用得到强调，后随CT技术进步而被淘汰）。 1975年，Milan工作组-ABVD方案成为标准治疗方案。 1989年，Cotswold 会议确定大肿块术语及与预后相关。 2000年后，PET/CT准确的评估疾病初始累及和治疗后残余 病灶，指导治疗。 HL流行病学 发病率2.7-2.8/10万 （英美）。 双峰:15-30岁、大于55岁。 过去20年中，发病率基本保持不变。 从霍奇金病 （HD）到霍奇金淋巴瘤 （HL） 长期以来，RS细胞的性质和起源存在争议，故一直沿用HD名称。 1994年、1995年，在RS细胞中检测到免疫球蛋白重链基因重排和免疫 球蛋白可变区的高度突变。 证实了RS细胞来源于发生中心阶段的克隆性B淋巴细胞。 HL病理分型(2000年WHO） 结节性淋巴细胞为主型 （ NLPHL)：无R-S细胞，呈爆米花状， CD19+、CD20+、EMA+、CD15-、CD30-。 经典型 （CHL）:R-S细胞，CD15+、CD30+，CD20-。 结节硬化型 混合细胞型 富淋巴细胞型 淋巴细胞消减型 不同亚型HL与EBV关系、流行病学和临床特点 Ann abor分期与Cotswold修订分期 不同研究组对早期HL的风险分层 晚期HL的国际预后指数 （Hasenclevery评分） HL诊断工作 Hodgkin’s lymphoma : ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up Annals of Oncology25 (Supplement 3): iii70 –iii75, 2014 HL治疗三个阶段 1960-1985年，研究目标提高总体生存率。 1985－1995年，以无病生存期、复发和拯救治疗。 1995年至，探索最低剂量治疗以提高生活质量。 早期HL治疗策略 HL治疗-中期PET/CT结果与预后 Ann Oncol.2005;16 (7):1160-1168. 早期HL治疗-respose-adapted therapy Blood First Edition Paper, prepublished online November 26, 2014 ; DOI 10.1182/blood-2014-05-577627 晚期、复发HL治疗策略 联合化疗为标准治疗。 大于6程ABVD方案化疗。 PET-2 respose-adapted therapy。 新药:抗体药物共轭brentuximab vedotin (BV),这是一种微 管蛋白毒素与anti-CD30单克隆抗体，在复发