库欣综合征课件[文字可编辑].pptVIP

治疗原则 一般对症方面： 高血糖 高血压 胰岛素 降压 电解质紊乱 感染 纠正 抗生素 库欣综合征 治疗原则 对因治疗： Cushing 病 ： ⑴手术： ⑵放疗： ⑶药物： 溴隐亭 ? 泌乳素增高 赛庚啶 ? 垂体分泌 ACTH 阻滞肾上腺皮质激素合成的药物 OP -DDD( 米托坦 ) ? 破坏肾上腺皮质 氨鲁米特 ( 氨基导眠能 ) 、美替拉酮 ( 甲吡酮 ) ? 抑制皮质醇合成 酮康唑 ? 减少合成，减少对 ACTH 敏感性 库欣综合征 治疗原则 ? 肾上腺瘤、腺癌： ? 手术 : ? 化疗： OP -DDD 、氨基导眠能、甲吡酮 ? 不依赖 ACTH 双侧肾上腺皮质大 , 小结节性增生 ： ? ⑴手术：双侧肾上腺切除术 ? 术后 , 肾上腺皮质激素替代 ? 异位 ACTH ： ? 手术 ? 化疗： OP -DDD 、氨基导眠能、甲吡酮 库欣综合征 治疗原则 肾上腺手术后的替代治疗 手术前：激素预防 手术当天：激素保护 手术后：一个星期之内递减至口服。 肾上腺皮质激素的生理替代治疗 ：泼尼松 5mg 3/ 日 库欣综合征 治疗原则 肾上腺手术后的追踪 Nelson 综合征是为治疗库欣综合征行双侧肾上腺切 除术后出现的进行性的皮肤黑色素沉着及垂体瘤。 该综合征是 1958 年 Nelson 等首先报告，故命名为 Nelson 综合征。 库欣综合征 本节要求 垂体，肾上腺分泌的主要激素及其主要生理功能 皮质醇增多症的病因 皮质醇增多症的临床表现 垂体 - 肾上腺轴功能检查，试验 皮质醇增多症的诊断步骤 皮质醇增多症的治疗原则，有哪些药物 库欣综合征 Thanks! 库欣综合征 库欣综合征 (Cushing Syndrom) 库欣综合征 ? 1921 由美国医生库欣发现的 ? 重女轻男的疾病，男女发病比例 1:3--8 库欣综合征 内分泌科疾病特点：一个中心，两个基本点 一个中心：激素 （ hormone ） 两个基本点：激素增多 / 减少的疾病 什么是库欣综合征？ 库欣：糖皮质激素增多的疾病 产生器官：肾上腺皮质 库欣综合征 库欣综合症的病因分类 依赖 ACTH: （上位） 1. 库欣病 Cushing Disease (70%) 2. 异位 ACTH 综合症 不依赖 ACTH: （原位） 3 . 肾上腺皮质腺瘤 肿瘤 4. 肾上腺皮质腺癌 5. 小结节性增生 6. 大结节性增生 库欣综合征 临床表现：从头到脚，五花八门 库欣综合征 怎么掌握？答：激素的本质特点 库欣综合征 糖皮质激素的命名 2001 年 4 月 7 日 柏林“第一届欧洲糖皮质激素 治疗讨论会” “糖皮质激素”被引用 11178 次 “糖皮质类固醇”被引用 368 次 库欣综合征 糖皮質激素的“社會地位” ? 40 年代初問世，世界震驚， 驚為神藥，美国仙丹。 ? 強大的抗感染、抗過敏、抗 休克、抗毒素、抗免疫等。 ? 作用廣泛，名氣巨大，俗称 激素。 库欣综合征 糖皮质激素的“体内地位 ” 隶属于机体建设部，全权负责糖类建设。 不顾一切的： 保护糖 保存糖 保持糖 提高糖 库欣综合征 生理作用：三大代谢仅保糖，其他 一概分解！ 库欣综合征 1 代谢障碍 糖尿病 ? 对糖代谢的影响：促进糖异生； 拮抗胰岛素，抑制糖分解。 ↓ ? 糖耐量减退 , 血糖升高 糖尿病 ↓ ? 高胰岛素血症 库欣综合征 2. 向心性肥胖：满月脸、水牛背 ? 糖耐量减退 , 血糖升高 ↓ ? 高胰岛素血症 ------ 使胰岛素敏感的躯干区域出现 脂肪堆积，出现向心性肥胖、满月脸、四肢消瘦。 库欣综合征 紫纹 库欣综合征 3 对血液系统的影响 1. 多血质： 2. 凝血异常： 刺激骨髓造血 红细胞增加，血小板增多。 库欣综合征 4. 对免疫系统的影响 抑制免疫细胞生成分化；抑制炎症细胞聚集及炎症因 子生成 ↓ 感染抵抗力低 , 易感染 库欣综合征 库欣综合征 库欣综合征 4. 对免疫系统的影响 抑制免疫细胞生成分化 抑制炎症细胞聚集及炎症因子生成 ↓ 感染抵抗力低：易感染、结核、皮肤 真菌等 库欣综合征 5 对中枢系统的影响 提高中枢兴奋性： 抑制脑内抑制性物质 γ - 氨基丁酸（ GABA ） ↓ 失眠、烦躁、偏执、精神异 常等 库欣综合征 6 对皮肤系统 为什么糖皮质激素增多，会出现皮肤菲薄 / 易出血、紫纹、 皮廯、色素沉着、痤疮？ 蛋白质分解 ---- 皮肤菲薄 蛋白分解、脂肪重分布 ---- 紫纹 抗感染能力减弱 ---- 皮肤真菌 等等 库欣综合征 思考 ? ? ? ? 骨质疏松？？？ 性功能障碍？？？ 高血压？？？ 左心肥大，心力衰竭 ? 库欣综合征 库欣综合征 各种类型的病因及临床特点 （一） Cushing Disease 1.70% 2. 垂体 AC