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神经内科知识点小结 神经内科知识点小结 北京天坛医院 BeijingTiantanHospital Crystal 神经内科知识点小结 一癫痫 1、癫痫：多种原因导致的脑部神经元高度同步化异常放电的综合征，临床表现具有发作性、短暂性、重复性和刻板性的特点。 2、痫性发作：临床上每次发作或每种发作的过程。一个患者可有一种或数种形式的痫性发作。 3、Jackson发作：癫痫部分发作时，异常运动从局部开始，沿大脑皮质运动区移动，临床表现抽搐自手指-腕部-前臂-肘-肩-口角-面部逐渐发展。 4、Todd麻痹：严重部分运动性发作患者发作后可留下短暂性（半小时至36小时内消除）肢体瘫痪。 5、癫痫持续状态（SE）：或称癫痫状态，是癫痫连续发作之间意识尚未完全恢复又频繁再发，或癫痫发作持续30分钟以上未自行停止。癫痫状态是内科常见急症，若不及时治疗可因高热、循环衰竭、电解质紊乱或神经元兴奋毒性损伤导致永久性脑损害，致残率和死亡率均很高。从速控制发作是治疗的关键。 6、难治性癫痫持续状态：指持续的癫痫发作对初期的一线药物地西泮、氯硝西泮、苯巴比妥、苯妥英钠等无效，连续发作1小时以上者。其治疗的首要任务是要迅速终止发作。 1、复杂部分性发作的首选药物卡马西平、丙戊酸钠2、失神发作的治疗首选药物丙戊酸钠、乙琥胺 3、婴儿痉挛症可选用药物ACTH、强的松、丙戊酸、氯硝西泮4、癫痫发作的分类（国际抗癫痫联盟1981）： 1）部分性发作，包括单纯性部分性发作、复杂性部分性发作、部分性发作继发全身发作。2）全面性发作，包括失神发作、强直性发作、阵挛性发作、强直阵挛性发作、肌阵挛发作、失张力发作 3）不能分类的发作。 5、全面性强直-阵挛发作（GTCS）的临床表现： 意识丧失、双侧强直后出现阵挛是此型发作的主要临床特征。早期出现意识丧失、跌倒，随后的发作分为三期： 1）强直期：表现为全身骨骼肌持续性收缩。眼肌收缩出现眼睑上牵、眼球上翻或凝视；咀嚼肌收缩出现张口，随后猛烈闭合，可咬伤舌尖；喉肌和呼吸肌强直性收缩致患者尖叫一声，呼吸停止；颈部和躯干肌肉的强直性收缩致颈和躯干先屈曲，后反张；上肢由上举后旋转为内收旋前，下肢先屈曲后猛烈伸直，持续10-20秒钟后进入阵挛期。 2）阵挛期：肌肉交替性收缩与松弛，阵挛频率由快变慢，松弛时间逐渐延长，持续30-60秒或更长。在一次剧烈阵挛后，发作停止，进入发作后期，这两期可伴明显的自主神经功能紊乱，Babinski征为阳性。 3）发作后期：本期全身肌肉松弛，可发生尿失禁。呼吸首先恢复，随后瞳孔、血压、心率渐至正常，肌张力松弛，意识逐渐恢复。醒后常出现头痛，周身酸痛和疲乏，对发作全无记忆。 4）GTCS典型EEG为：强直期开始逐渐增强的10Hz棘波样节律，然后频率不断降低，波幅不断增高，阵挛期弥漫性慢波伴间歇性棘波，痉挛后期呈明显脑电抑制，发作时间愈长，抑制愈明显。 6、癫痫持续状态的治疗原则： 北京天坛医院 BeijingTiantanHospital Crystal 1）保持稳定的生命体征和进行心肺功能支持 2）终止呈持续状态的癫痫发作，减少癫痫发作对脑部神经元的损害3）寻找并尽可能根除病因及诱因4）处理并发症 7、癫痫持续状态的处理：1）一般措施 （1）对症处理：保持呼吸道通畅、吸氧、监护、检查、牙套（2）建立静脉通道 （3）积极防止并发症：脑水肿20%甘露醇125-250ml快速静滴防控感染抗生素高热物理降温纠正代谢紊乱纠正酸中毒营养支持 2）迅速控制抽搐是治疗的关键，可使用下列药物： （1）地西泮静注：是控制成人或儿童各型癫痫状态的首选药。 （2）地西泮加苯妥英钠：地西泮静注取得疗效后，再加用苯妥英钠静滴。（3）苯妥英钠 （4）10%水水合氯醛：加等量植物油保留灌肠。（5）副醛：植物油稀释后保留灌肠。 3）发作控制后应考虑使用苯巴比妥0.1-0.2g肌注，每日2次，巩固和维持疗效。同时鼻饲抗癫痫药，达稳态浓度后逐渐停用苯巴比妥。 4）上述方法均无效者，需按难治性癫痫持续状态处理。5）发作停止后，需积极寻找癫痫状态的原因予以处理。 二帕金森氏病 1、帕金森氏病：PD，或称震颤麻痹，是中老年常见的神经系统变性疾病，以黑质多巴胺能神经元变形缺失和路易小体形成为主要特征。临床表现为静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态异常等。 2、帕金森氏病的主要临床表现： 1）多在60岁以后发病，起病隐匿，缓慢进展，逐渐加重。 2）静止性震颤：常为首发症状，多始及一侧上肢远端，逐渐扩展至同侧下肢及对侧肢体，下颌、口唇、舌及头部通畅最后受累，静止位时出现或明显，随意运动时减轻或停止，紧张时加剧，入睡后消失，典型表现是“搓丸样”动作。 3）运动迟缓：随意运动减少，动作缓慢、笨拙，早期表现为手指精细运动障碍明显，晚期各种动作均迟缓，“面具脸