横纹肌肉瘤的诊断要点(讲课稿).pptVIP

myogenin * * * * ARMS有特征性的分子遗传学特征 80%出现t(2;13)(q35;q14)PAX3-FOXO1和t(1;13)(p36;q14)PAX7-FOXO1易位,大部分有ALK扩增 有研究发现PAX7-FOXO1较PAX3-FOXO1预后好 * 女，20个月，左小腿软组织肿瘤 * * * * 间变性横纹肌肉瘤Anaplastic rhabdomyosarcoma * * 多形性横纹肌肉瘤Plemorphic rhabdomyosarcoma * 骨骼肌肿瘤（2013年WHO） 良性 横纹肌瘤 成人型 胎儿型 生殖道型 恶性 胚胎性横纹肌肉瘤（包括葡萄簇状、间变性） 腺泡状横纹肌肉瘤（包括实性、间变性） 多形性横纹肌肉瘤 梭形细胞/硬化性横纹肌肉瘤 * 横纹肌肉瘤的一般特点 是青少年最常见的软组织肉瘤 多发生于无横纹肌组织或横纹肌很少的部位,最常见于头颈部,其次为泌尿生殖道、四肢、躯干、盆腔、腹膜后和会阴/肛门等 不同亚型发病年龄不同：ERMS好发于婴幼儿和儿童，ARMS好发于10-25岁青少年，PRMS好发于中老年人，SRMS儿童和成人均可发生 不同亚型预后不同：葡萄簇状、梭形细胞型、儿童硬化性RMS预后较好；经典型ERMS预后居中；成人硬化性RMS、ARMS预后较差；PRMS预后很差 镜下寻找分化