红细胞酶缺陷HbH异常PNH.pptxVIP

红细胞检验技术;地点：夜班急诊室医生工作站 砰的一声，门外护士急匆匆地领进来一家3口，患病的是小男孩，一岁半，面色惨白如纸，神情极度疲倦。没有哭闹，没有挣扎，连眼皮都不抬一下。家长告知孩子昨天发高烧，便自行跑到药房买退烧药给孩子吃。问吃了哪种药？正是尼美舒利。 立即给孩子氧，抽血送检验科加急检查，血红蛋白只有 22 g/L。孩子溶血，检验的难度增大。等待血型鉴定的时间显得格外漫长。检验科的血型检测出来A 型！ 输注 A 型洗涤红细胞悬液。孩子终于度过了重重难关。我们从死神手里抢回来了孩子的生命。 ;溶血一般检验 铁代谢检验 叶酸和维生素B12检验 红细胞膜缺陷的检测 红细胞酶缺陷的检验 免疫性溶血性贫血检验 血红蛋白异常的检验 阵发性睡眠性血红蛋白尿症检验;第五节 红细胞酶缺陷的检验;原理: G6PD 使NADP还原成NADPH, 后者在紫外线照射下发出荧光 （260～365nm） ； NADPH在340nm处有一吸收峰，可通过单位时间生成的NADPH的量，计算G6PD活性。 参考值： 正常人强荧光； Chapman-Dern法酶活性2.8 ～ 7.3I U/gHb;;G6PD荧光斑点试验和活性检测;二、高铁血红蛋白还原试验（MHb-RT）; ;临床意义： =75%正常人 （脐带血=77 % ） 31%~74% 中间反应型