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MDS从诊断到治疗;2016(WHO) Updated 4th edition diagnosis for MDS;;;;粒细胞减少： MDS-SLD （RN） 淋巴细胞增殖性疾病 （MBL 、LGL等） 单纯贫血： MDS-SLD（RA或RAS） PRCA 、LGL 、浆细胞疾病 单纯血小板减少：MDS-SLD（RT） ITP 全血细胞减少： 结缔组织病、MM、PMF ;Blood. 2015;126(1):9-16;;MDS最低诊断标准（维也纳标准） ;外周血检查涉及鉴别诊断;骨髓必要检查; 红系 核出芽、核间桥 核碎裂、多核、 核过分叶、空泡、核幼巨红细胞样改变、环状铁粒幼红细胞，PAS阳性 ; 粒系 小原始粒细胞、核浆发育失衡（巨幼样变）、核低分叶（假Pelger-Hu?t异常）、不规则过分叶，颗粒减少、无颗粒、Auer小体 ; 巨核系 小巨核细胞，核低分叶，多核 ;;;Shiqiang Qu,et al. Leuk Lymphoma，2012;荧光原位杂交(FISH);免疫分型在MDS诊断中的地位;Leukemia (2013) 27, 1981–1987;NGS结果的解读;845/944（89.5%）至少1种突变;Haferlach, et al. Leukemia 2013;;ASH 2019 education book；97-105;;Blood, 2016,127(20):2391-2405;Blood, 2016,127(20):2391-2405;;International Prognostic Scoring System (IPSS) ;;IPSS-R prognostic score values;Prognosis and predictive factorsof MDS;按预后分组系统建议的治疗分组;;MDS疾病不同阶段的治疗目标不同;2019MDS治疗指南;;EPO±G-CSF治疗MDS疗效;EPO±G-CSF治疗MDS疗效;EPO±G-CSF治疗MDS疗效影响因素;问题1;地西他滨治疗低危MDS--其他治疗方法无效，输血依赖患者;MDS 与铁过载;第1组：无螯合第2组：全螯合第3组：螯合≥ 6个月;MDS铁过载的临床治疗指南;高危组MDS治疗;回顾性研究:n=510 Int-2 or High-risk MDS 82% 继发性MDS 32% 5或7号染色体异常 40% Overall CR: 55%, 诱导死亡率: 17%, 5年生存率: 8% ;1993年首次报道地西他滨对MDS患者有效 ;地西他滨通过独特机制降低体内甲基化;地西他滨5d方案治疗MDS疗效;去甲基化药物与小剂量化疗;去甲基化药物与小剂量化疗;表观遗传学相关基因突变是中等及不良预后的主要因素;目前MDS的焦点;1、CHIP心脑血管疾病风险较高;供者和患者的基因对比;患者移植后20月不能脱离输血制品;CHIP供者是预后不良因素;2、高危组MDS的PD1治疗？;地西他滨等去甲基化药物使用后PD-1等表达增加，且PD-1表达高的患者生存较差;3、低增生MDS和AA的鉴别;AA和MDS的特征;4、MDS是综合性疾病，合并症和体能是重要组成部分;;;5、高危组MDS治疗-试验中的靶向药物;7、去甲基化延伸-新剂型;8、MDS移植后复发选择;总结;北京圣晖东泰电气有限公司圣晖电气主要经营：三相交流多功能数显表.三相交流电流表.电压数显表.单相交流电压.电流数显表.低压电动机保护器.微机继电保护器.指针式仪表.各种仪表液位计法兰等....联系人:秦凯.手机微信）QQ:1828065696.网站： 中医药方交流详情QQ群:766194822血液病QQ中医药方交流:766194822