什么是冷凝集素综合征.pdfVIP

什么是冷凝集素综合征？ 冷凝集素综合征是免疫球蛋白 M(IgM)抗体引起的自体免疫性疾病，又叫 “冷血凝集素病”或“冷凝集素病”。 其特点是在较低的温度下， 这种抗体能作 用于患者自己的红细胞， 在体内发生凝集， 阻塞末梢微循环， 发生手足紫绀症或 溶血。在体外，抗体与抗原发生作用 疾病概述 冷凝集素是 15.2 ～19 S 巨球蛋白，即 IgM，分子量约 100 万。正常人血清中 仅含少量冷凝集素 (0 ℃时为 1 ∶4～ 1 ∶28) 。在正常滴度时，红细胞凝集作用常 发生在 10℃以下，0℃时为最高值； 高滴度时， 也可在较高温度时发生凝集作用。 凝集作用不需补体参与。 症状体征 本病常在冬季发病，温暖季节症状消失。于暴露部位如鼻尖、面颊、口唇、 耳廓 、指( 趾) 部受冷后皮肤紫绀以至灰白， 稍暖后皮肤白灰白转紫绀而变红恢复。 在皮肤灰白紫绀时有 麻木 感或刺痛， 触、痛觉和温度觉减退或消失。 也可发生坏 疽。寒冷性 荨麻疹 不常见。另外，全部手指均有紫绀，一个手指温暖后仅能使该 手指紫绀消失， 而在 Raynaud病和 Raynaud现象时，温暖一个手指可使全部紫绀 的手指恢复正常。 疾病病因 无任何原因者为特发性冷凝集素综合征。 继发性冷凝集素综合征见于 血吸虫 病 、丝虫病 、疟疾 、非洲锥虫病 、肝硬化 、非典型性 肺炎 、SLE 及溶血性贫血 等疾病。 本病有三种情况： (一 )急性型 冷凝集素滴度高达 1 ∶6.4 万，见于某些 病毒 性疾患如 传染性单 核细胞增多症 、风疹 、黄疸 、特发性 心包炎 等，特别是非典型性肺炎。 (二 )亚急性型 亦有与急性型相似的滴度，见于某种 淋巴瘤 时。 (三 )原因不明的特发性冷凝集素病 发生于年长者，表现为肢端青紫、溶血 性贫血和 血尿三联征。该型冷凝集素滴度可高达 1 ∶100 万(0 ℃时 )。 病理生理 目前认为 IgM 有较高的抗原结合价，常常是针对红细胞膜的 I/i 抗原系统， 使红细胞产生凝集，阻塞微循环所致 . 实验室检查 冷凝集素综合征可作血液、 Coombs试验、冷凝集素试验等实验室检查。 血液常规 ：发现有轻度贫血，网织红细胞轻度增多，血片中可见到球形细胞， 但不如温抗体自免溶贫者明显。白细胞计数及血小板计数均正常。 尿检 : 尿中常出现含铁血黄素。 采血时，应先将注射器、吸管或其他器具适当加温。或者直接用抗凝采血管 采静脉血。 Coombs试验 ：抗人球蛋白直接试验阳性，发生阳性的原因是抗人球蛋白血清 与红细胞表面的 C3补体发生反应。因有冷凝集素的作用，故试验必须在 37℃条 件下进行，在试验前红细胞应先用温盐水洗涤过。 抗人球蛋白试验 ，如用抗“非 γ”的血清则结果阳性；但如用抗“ γ”的血 清作试验，则结果阴性。 冷凝集素试验： 在病人的血清或血浆中加入血型相同或 O型的正常人红细胞， 在 31 ℃以下即可见到红细胞凝集，在 4℃～ 0℃最显著，将温度回升至 37℃或 31℃以上时，凝集又消失。 这种可逆性的冷凝集现象可多次反复观察到。 可逆性 的红细胞冷凝集素试验是最具有诊断意义的。 自身冷凝集素试验： 在病人的血清或血浆中加入血型相同或 O型的正常人红 细胞，在 31 ℃以下即可见到红细胞凝集， 在 4 ℃～0℃最显著，将温度回升至