颅内钙化（87页）教学课件.pptVIP

2021/7/9 7岁 结节性硬化 动静脉畸形 发生钙化比较常见，钙化主要与血栓形成和反复出血有关，钙化可呈团块状或许多血管条样钙化 血肿引起的钙化 右额顶硬膜下血肿 右额硬膜外血肿 感染性疾病的病理性钙化 脑结核病 结核性脑膜炎患者后期，约半数在靠近颅底部鞍区附近出现散在钙化斑点，这种钙化灶的发现是其与其他细菌性脑膜炎区别的主要依据。 脑内结核瘤早期，中心干酪样坏死区可出现斑点状钙化，增强扫描时周围呈环形强化，再加上中心点状高密度钙化，构成典型的结核瘤的“靶样征”，是识别结核瘤的重要证据；晚期，整个结核瘤可出现钙化，呈结节状，也可仅其壁部分出现钙化，呈断续之环状或碎之蛋壳状。 脑结核瘤 靶样征 脑囊虫病 慢性期脑囊虫死亡以后，囊液逐渐被吸收，囊虫被机化，最后出现钙化， 除符合颅内感染性疾病多发、散在、结节样钙化的一般特征外，且通常较小，较圆，且大小均匀， 数目视原囊虫病灶多少而异，少者单发或仅数个，多者可弥漫性分布于整个脑实质。 脑囊虫病 脑包虫病 脑包虫病以在脑实质里形成巨大囊肿为特征，囊壁可出现壳状钙化完整或不完整，或囊壁出现结节样钙化 囊壁钙化的出现，有助于与囊壁无钙化的颅内囊性病变区别，如神经上皮囊肿、蛛网膜囊肿。  脑包虫病 TORCH综合症 TORCH是弓形体原虫和风疹病毒、巨细胞病毒和疱疹病毒感染， 疱疹病毒感染是胎儿期脑炎最常见的原因。 脑实质内多发散在的结节样钙化 TORCH综合症 5岁，精神发育迟滞，双侧巴氏征（+） 代谢性和内分泌性疾病的病理性钙化 代谢性和内分泌性疾病 钙化特点是双侧、片状、弥漫性分布 多与钙、磷代谢异常 甲状旁腺功能低下 多在甲状腺或甲状旁腺手术后， 甲状旁腺功能减退症由于缺乏或无PTH.以低钙和高磷血症为特征,常伴慢性搐搦. 90%以上患者有脑实质内多发对称钙化，常弥漫性分布于基底节、丘脑、小脑齿状核、大脑半球皮层下 HPT时，血钙含量低，毛细血管通透性增加，BBB结构破坏，钙盐沉积，低血钙，还可使神经细胞肿胀，神经生化过程紊乱，血管壁受到损伤，重复上述病理过程。 甲状旁腺功能低下 ⑴ 神经肌肉症状： 低钙引起神经肌肉应激性增加。轻者：感觉异常，四肢麻木，疼痛，手足痉挛僵直。血钙＜80mg/L，出现手足搐搦发作。严重：喉头、支气管痉挛，心肌受累。(2)锥体外系症状：(3)癫痫： (4)精神症状：焦虑、抑郁、幻觉、记忆力减退(5)外胚层组织营养变性及异常钙化症群 皮肤粗糙，色素沉着，毛发脱落，指（趾）甲脆软萎缩、脱落，眼晶状体可发生白内障。 甲状旁腺功能低下 低钙，抽搐18年 甲状旁腺功能低下 内囊空白征 内囊区虽然被钙化的尾状核,壳核,苍白球,丘脑包绕,但本身并不钙化 甲状旁腺功能低下 假性甲状旁腺功能减退症 假性甲状旁腺功能减退症是多基因缺陷病，甲状旁腺本身无病变。 靶器官受体或受体后缺陷，对PTH无反应或抵抗，因此表现为甲旁减，但血清PTH常增高。 分类： Ia型， Albright遗传性骨营养不良(Albright’s hereditary osteodystrophy，AHO 低血钙和高血磷，血浆PTH高。身材矮小、圆脸、第四掌骨短及皮下钙化。PTH受体的鸟苷酸结合蛋白Gas的基因变异，同时合并其他肽类激素(TSH、胰高血糖素、促性腺激素)受体的不敏感。 Ic型，为显性遗传，具有Ia的所有特征，只是Gas活性正常。 Ib型，没有AHO特征和其他肽类激素抵抗，没有Gas的基因变异，仅 肾脏对PTH抵抗， 假性甲状旁腺功能减退症 假性甲状旁腺功能减退症 假假性甲状旁腺功能减退症 Pseudopseudohypoparathyroidism 有一类患者有AHO体形和Gas的基因变异，但是尿cAMP和尿磷对PTH反应正常，没有低血钙和高血磷 非常罕见 钙化类似甲状旁腺功能减退症 其它内分泌代谢性 维生素D中毒：主要见于长期服用维生素D的婴幼儿，脑实质内多发钙化斑片，与其他代谢性疾病所致脑内钙化一样，钙化常呈双侧对称性分布。 继发性甲状旁腺功能亢进：常有硬脑膜的广泛钙化，脑实质内钙化可同甲状旁腺功能低下，需依靠临床及实验室检查鉴别。 家族性疾病的病理性钙化 Fahr病(特发性家族性脑血管铁钙质沉着症) 有家族史的称家族性基底节钙化症，无家族史的称为特发性基底节钙化，前者为常染色体遗传。 病理为特发性非动脉硬化性脑小血管钙化症 以进行性痴呆、锥体外系症状和癫痫发作为主要临床表现 CT表现为基底节区两侧对称或单侧的钙化灶，可伴有丘脑钙化、小脑齿状核钙化或大脑灰白质交界区多发钙化； 无甲状旁腺疾病史或其他与基底节钙化相关的疾病，血清钙、磷正常。