Wernicke脑病教学内容课件.ppt

? Wernicke 脑病的发病部位比较典型。从解剖学特点来 看，脑白质，特别是 脑室周围的深部白质 ，主要由 穿 支动脉供血 ，它们很少或完全没有侧枝循环，在距离 脑室壁 3-10mm 范围内的终末区为 分水岭区 。这样的 解剖特点决定了该区白质最容易受到缺血的影响，而 最终导致 缺血缺氧性脱髓鞘改变 。 病理变化 ? Wernicke 脑病脑损伤部位组织病理变化特点 : 急性期主 要以受累病变部位 细胞性水肿 为主，亚急性期主要以 血管源性水肿 为主，组织总含水量增加，水肿进一步 发展为 神经元变性、坏死、缺失 ; 神经纤维的松弛 ; 髓 鞘结构变性、坏死 ; 星形胶质细胞、少突胶质细胞和毛 细血竹增生，细胞内水肿和斑点状出血等。 Wernicke 脑病 VitB1 需要量 ? 正常成人每天 VitB1 需要量为 ≤ 2 mg ，各种原因引起的 摄入过少或吸收障碍，均能导致 VitB1 的缺乏，持续 数周即可产生症状。引起 Vit B1 缺乏的因素主要为摄 入不足、吸收障碍及生理需要量增加、遗传因素、消 耗增加等。最多见的 慢性乙醇中毒 和 妊娠剧吐 患者。 其次 长期外源性营养 、 神经源性呕吐 。 胃空肠吻合术 后 、 结肠次全切除术后 营养不良的患者、 白血病 、 淋 巴瘤 、 肾衰血透 等恶性消耗性疾病患者及 艾滋病 患者。 病因 ? 引起维生素 B1 缺乏的原因分为两类： 酒精依赖性 ，见于长期酗酒的患者； 非酒精依赖性 包括；呕吐、营养不良、神经性厌食、肝 病、胃大部或空肠切除、胃癌、恶性肿瘤、恶性贫血、慢 性腹泻、长期渗透性、非肠道营养、镁缺乏以及硝酸甘油、 苯妥英钠等药物所致。 高度警惕患者 ? 中老年男性，长期（ 10 年以上）及大量 （ 0.2kg/d 以上）饮酒者，且饮酒年龄越小，脑 损害程度越重，发生的机会也越多。 非维生素 B1 缺乏 Wernicke 脑病 ? 转酮醇酶 (transketolase) 基因的缺陷 可以导致 Wernicke 脑病的发生 。 病理 ? ? 常对称性地累及 乳头体 、 丘脑 、 第三脑室 、 中脑导水 管周围灰质 、 延髓 和 第四脑室 ， 乳头体 是最易被侵犯 的部位。 早期的病理改变为由受损部位神经纤维网状组织及血 管周围海绵状蜕变引起的细胞毒性水肿以及血管源性 水肿，细胞毒性水肿占优势 膜变薄、点状出血等改变，最终导致胶质细胞增生、 髓鞘脱失、神经元变性死亡、数量减少。 ? 病理 ? 可引起大脑皮质、白质、壳核、尾状核、红核、小脑 齿状核及皮质、中脑顶盖及下脑桥被盖等多部位的损 害而使临床表现复杂化 . 临床特征 ? ? 临床表现以 眼外肌瘫痪 、 小脑性共济失调 以及 精神 和意识障碍 的三联征为主要特点。 但不到 16% 的患者具有典型的三联征，所以 WE 常被 误诊和漏诊。 常见临床表现 ? ? ? ? ? 在 精神症状 方面，可表现为 嗜睡 、 精神异常 、 近记忆 减退 、 计算力下降 、 反应迟钝 、 虚构 等。 眼部体征 可表现为 眼震 、 两眼外展不能、内收不能 、 上下运动不能 、 同向侧视障碍 等。 小脑性共济失调 主要表现为 步态运动失调 。可伴有 言 语障碍 。 还可表现为 肢体远端麻木、无力 ， 腱反射迟钝或消失 等 多发性神经病变 症状。 非特异性症状有 恶心呕吐 、 腹胀 、 全身乏力 、 头昏 及 原发病相应症状等。 实验室检查 ? ? ? 维生素 B1 血浓度 ：低于 99.7nmol/l 即为缺乏 丙酮酸 水平升高，转酮醇酶活力减低 可表现 肝功能 轻度异常、轻度 低钠血症 诊断依据 ? ? ? ? 维生素 B1 缺乏 病史 或具有 危险因素 具有 眼部症状 、 共济失调 和（或） 精神、意识障碍 。 VitB1 减少 ， 丙酮酸 水平升高， 转酮醇酶 活力减低。 MRI 特有性表现 诊断依据 ? 经典的 WE 临床诊断标准包括 临床三联征 ，但同时具 备临床三联征者不足 20% ，导致成人 WE 生前诊断率 仅 20%~25% ，儿童生前诊断率仅 42% ，而非酒精中 毒性 WE 生前诊断率仅 16% 。鉴于此， 1997 年 Caine 等 将 WE 诊断标准予以修改，即 任何患者满足以下任意 2 个标准 ：（ 1 ） 营养不良 ；（ 2 ） 意识障碍 ；（ 3 ） 眼 球运动障碍 ；（ 4 ） 共济失调 ，即需考虑 WE 可能，即 可给予大剂量 维生素 B1 肌肉注射或静脉用药，治疗后 症状戏剧性好转，即确诊 WE 。 WE 特征性三联征 ? ? ? ? 精神和意识障碍 ：意识障碍可表现为嗜睡、昏睡；精 神异常表现为注意力、记忆力和定向力障碍，精神涣 散、易激惹、情感淡漠和痴呆等； 眼球运动障碍 ：最常见