2020版：中国结缔组织病相关肺动脉高压诊治专家共识(全文).docxVIP

2020版：中国结缔组织病相关肺动脉高压诊治专家共识（全文） 摘要 肺动脉高压是结缔组织病（CTD ）的严重并发症之一，起病隐匿，早期诊 断困难，治疗效果不佳，亦是当前CTD患者死亡的重要因素之一。中国 医师协会风湿免疫科医师分会风湿病相关肺血管/间质病学组、国家风湿病 数据中心、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心联合，针对临床实践中 —线医师关注的9个临床问题提出了较为详细的推荐意见，旨在提高CTD 相关肺动脉高压诊疗的科学性与规范性，改善患者预后,提高生活质量， 降低病死率。 肺动脉高压（pulmonary hypertension z PH ）是结缔组织病（CTD ）的 严重并发症之一，其中，第一大类肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension , PAH ）最为常见，其起病隐匿、临床表现缺乏特异性、早 期诊断困难、治疗效果不佳。尽管目前治疗手段已极大改进，PAH仍是 CTD死亡的重要因素之一，因此越来越受到风湿免疫学界的重视。易合并 PAH的常见CTD包括系统性红斑狼疮（SLE ）、系统性硬化病（SSc ）、 混合性CTD及干燥综合征（SS ）等。CTD相关PAH的早期诊断与规范 治疗仍是我国临床医师面临的主要问题。 近年来，欧洲心脏病学学会（ESC ）、欧洲呼吸病学会（ERS ）、美国胸 科医师学会（ACCP ）、中华医学会心血管病学分会肺血管病学组、中华 医学会呼吸病学分会肺栓塞与肺血管病学组等多个国际和国内学术组织 分别多次更新PH诊疗指南[1 2, 3 ],中国医师协会风湿免疫科医师分会风 湿病相关肺血管/间质病学组与国家风湿病数据中心亦于2015年发布了 中国成人系统性红斑狼疮相关肺动脉高压诊治专家共识[4 ]。但由于国际 指南极少纳入我国人群的流行病学及临床硏究证据,且既往5年间CTD 相关PAH领域研究进展迅速，多种PAH治疗药物在国内陆续上市，PAH 治疗策略呈现多元化特点，因此，上述指南/共识对指导我国当前CTD相 关PAH的诊疗面临诸多挑战。为此，中国医师协会风湿免疫科医师分会 风湿病相关肺血管/间质病学组与国家风湿病数据中心组织国内风湿免疫 科、心内科、呼吸科、超声影像科等多学科专家，基于当前国际及我国的 最佳循证医学证据，结合临床医师诊治经验，平衡干预措施的利与弊,制 定了2020中国结缔组织病相关肺动脉高压诊治专家共识〃（以下简称本共 识），旨在提咼临床医师对CTD相关PAH的认识水平，规范其临床诊治， 提倡早期筛查、早期确诊和早期干预，重视患者随访与管理，以期改善患 者预后，提高患者生活质量。 CTD继发肺动脉压升高的病因非常复杂，本共识重点阐述世界卫生组织 （WHO）推荐的PH分类中的第一大类，即孤立性肺动脉压升高，而左 心房与肺静脉压力正常，主要由肺小动脉本身病变导致肺血管阻力（PVR ） 増加，且不合并慢性呼吸系统疾病、慢性血栓栓塞及其他未知因素等导致 的PH。 鉴于CTD相关PAH的复杂性与难治性，推荐由风湿免疫科医师主导,包 括心内科、呼吸科、重症医学科、超声影像科、放射科和康复科等构建的 多学科诊治团队,完成患者的诊断、评估、治疗和随访。临床医师应与患 者共同参与制定最适宜的治疗和随访方案。CTD相关PAH的治疗要遵循 卫生经济学原则,充分考虑客观医疗资源。 共识形成方法 共识发起机构：本共识由中国医师协会风湿免疫科医师分会风湿病相 关肺血管/间质病学组、国家风湿病数据中心、国家皮肤与免疫疾病临 床医学研究中心共同发起。 启动时间为2018年11月，审稿时间为2019年8月，定稿时间为 2020 年 12 月。 共识工作组：成立多学科工作组，包括以风湿免疫科为主的多学科专 家,心内科、呼吸科、放射科等，由在本领域具有较多硏究经验的专 家组成核心撰写组。 共识应用者与应用的目标人群：供诊治CTD相关PAH涉及的多种临 床和辅助科室的医师使用。目标诊治人群为CTD相关PAH患者。 推荐意见形成：首先核心撰写组成员在征求各方意见和建议后，充分 查阅、复习和总结国内外发表的CTD相关PAH领域涉及临床表现、 诊断、鉴别诊断、辅助检查、治疗和预后相关的硏究，特别是我国学 者发表的代表我国患者诊治经验的数据,同时参考其他国际组织和国 家发表的CTD相关PH、PAH诊治共识。原始数据来源包括PubMed. MEDLINE、Cochrane Library.中国生物医学文献、万方和中国知网 数据库，主要纳入包括系统性综述、随机对照试验、队列研究、病例 对照硏究、病例系列等研究。在充分评价国内外证据的基础上，共识核心撰写组拟定了 9项推荐意见（表1 ）,并以全体大会、邮件沟通 及在线问卷的形式由全体共识组专家对共识稿进行讨论修订，并对每 条意见的同意度进行投票，0分