2020年肝内胆管癌外科治疗中国专家共识(全文版).docxVIP

2020年肝内胆管癌夕卜科治疗中国专家共识（全文版） 摘要 肝内胆管癌是一种原发性肝癌。近年来，该病发病率在国内外呈明显上升趋 势。因发病隐匿，侵袭性强,且缺乏有效治疗方法，肝内胆管癌预后 极差。 国家科技部传染病防治重大专项课题专家组基于国内外本领域研究获得的 循证医学证据，并结合符合我国国情的临床实践，特制订《肝内胆管癌外科 治疗中国专家共识（2020版）》。该共识针对肝内胆管癌的危险因素、发病 机制、病理特征、临床表现、诊断方法、疾病分期、外科治疗、辅助治疗， 以及其他局部、区域性和系统性治疗进行系统阐述，旨在规范、晋及和提高 对肝内胆管癌的诊断和多学科治疗水平，改善该病总体预后。矢键词 胆道肿瘤；胆管，肝内；外科；治疗；共识 肝内胆管癌起源于肝内胆管上皮细胞，其发病率仅次于肝细胞癌，占原 发性肝癌的10%~15%〔门。近30年肝内胆管癌的发病率在全世界范围内 呈明显上升趋势〔2］。肝内胆管癌发病隐匿，极易侵犯肝脏周围器官、组 织和神经，发生淋巴结和肝外远处转移，大部分病人确诊时通常已处于晚期， 缺乏有效治疗方法〔3］。对于部分早期肝内胆管癌病人，肝切除治疗已获得 广泛肯定［4］ °然而，即使行根治性切除术，肝内胆管癌术后仍然极易复 发和转移，病人术后5年总体生存率为25%?40%，预后远差于肝细胞癌 〔3-7】。 近年来肝内胆管癌的基础和临床研究有较大进展。为进一步规范和普及 肝内胆管癌的临床诊断与治疗，提高该病治疗水平，由国家科技部传染病防 治重大专项课题病毒性肝炎相矢肝癌外科综合治疗的个体化和新策略研究” 专家组发起，基于国内外本领域研究获得的循证医学证据，以及本课题资助 下取得的研究进展，并结合符合我国国情的临床实践，制订《肝内胆管癌外 科治疗中国专家共识（2020版）》。参考评估、制订与评价（grading of recommendations assessment , development and evaluation , GRADE ）系 统。本共识将循证医学证据的等级分为高、中、低和极低4级；将治疗建议 分为强烈建议和一般建议2级〔7］。 一、肝内胆管癌的危险因素和筛查 目前对肝内胆管癌的危险因素尚不完全清楚。根据流行病学和临床研究 报道，以下因素可能与肝内胆管癌发病相矢，但也有部分病人的 病因不明 〔「6］ ° 1-肝内胆管结石：肝内胆管结石与胆管恶性肿瘤的相尖性已被普遍接 受〔6, 8］。肝内胆管结石高发于东南亚许多国家和地区。尽管既往在西方 国家较为少见，但近年来肝内胆管结石的发病率有上升趋绅9肝内胆管结石 的病因尚不完全清楚，可能与饮食、先天性胆道异常、细菌或寄生虫引起的 慢性炎症、胆汁滞留或胆汁成分改变等相尖〔° 〕。 2 ?病毒性肝炎：HBV和HCV感染，及其所导致的肝硬化已被证实是肝 内胆管癌的重要危险因素I］。一项中国的研究结果显示：肝内胆管癌病人 中HBV感染率为27.9% , HBV感染是影响肝内胆管癌发 病的独立危险因素 〔门】。近年的研究结果也表明：HCV感染与肝内胆管癌发病风险升高相矢 门2】。 3.原发性硬化性胆管炎:原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitits , PSC ）是一种慢性胆汁淤积性肝病，其特征是肝内和（或）肝外 胆管损伤，通过不明原因的纤维组织增生阻塞大 小胆管导致进行性肝硬化 〔心〕。已有的研究结果证实：PSC与胆管癌的发病风险呈正相矢，有PSC 背景的肝内胆管癌病人具有年龄偏年轻的特点〔⑷。 4 ?先天性胆道异常：先天性胆道异常包括Carolis氏病、胆总管囊状扩 张症和先天性肝纤维化等门5］淇中Carolis氏病的癌变率为2.5%~16%， 而约18%的胆总管囊状扩张症病人存在恶变风险〔心6 ］。 5?肝吸虫病：由于肝吸虫病的高度流行，东南亚国家尤其是泰国的 肝 内胆管癌发病率高居全世界首位，泰国东北部地区的发病率高达85/10万〔I。 6 ?其他危险因素：肥胖症、糖尿病、非酒精性脂肪性肝病（non-alcoholic fatty liver disease , NAFLD ）、毒性物质和职业暴露也是肝内胆管癌的危险 因素〔18】。一项美国和丹麦的荟萃分析结果显示：肝内胆管癌与糖尿病相 矢【I。日本一项针对印刷厂工人的流行病学调查结果显示：长期暴露于1 , 厶二氯丙烷和（或）二氯甲烷环境可使肝内胆管癌的发病率显著升高〔20］。 因此，对具有上述危险因素的人群进行筛查有助于肝内胆管癌的早期诊 断。超声检查结合血清学标志物如CA19-9. CEA和CA125检测可能有助于 疾病筛查［21-22］。但目前对肝内胆管癌的筛查尚缺乏更多研究结果佐证。 建议：（1）肝内胆管结石?病毒性肝炎、PSC、先天性胆道异常、肝吸 虫病代谢