多发性硬化诊断和治疗中国专家共识(完整版).docxVIP

多发性硬化诊断和治疗中 多发性硬化（multiple sclerosis ,MS ）是一种以中枢神经系统（CNS ） 炎性脱髓鞘病变为主要特点的免疫介导性疾病，病变主要累及白质。其病 因尚不明确，可能与遗传、环境、病毒感染等多种因素相关。MS病理上 表现为CNS多发髓鞘脱失,可伴有神经细胞及其轴索损伤，MRI上病灶 分布、形态及信号表现具有一定特征性。MS病变具有时间多发（DIT）和 空间多发（DIS ）的特点。 1 MS的临床分型 MS好发于青壮年，女性更为多见，男女患病比例为1:1.5-1:2。CNS 各个部位均可受累，临床表现多样。其常见症状包括视力下降、复视、肢 体感觉障碍、肢体运动障碍、共济失调、膀胱或直肠功能障碍等。临床分 型如下： 复发缓解型 MS （ relapsing remitting multiple sclerosis , RRMS ）:此型疾病表现为明显的复发和缓解过程，每次发作后均基本恢 复,不留或仅留下轻微后遗症。MS患者80%-85%最初病程中表现为本 类型。 继发进展型 MS ( secondary progressive multiple sclerosis , SPMS ):约50%的RRMS患者在患病10-15年后疾病不再有复发缓解， 呈缓慢进行性加重过程。 原发进展型 MS ( primary progressive multiple sclerosis , PPMS ):此型病程大于1年,疾病呈缓慢进行性加重,无缓解复发过程。 约10%的MS患者表现为本类型。 1 -4其他类型：根据MS的发病及预后情况，有以下2种少见临床类 型作为补充,其与前面国际通用临床病程分型存在一定交叉。 1.4.1良性型MS ( benign MS ):少部分MS患者在发病15年内 几乎不留任何神经系统残留症状及体征，日常生活和工作无明显影响。目 前对良性型MS无法做出早期预测。 1.4.2 恶性型 MS( malignant MS ):又名爆发型 MS( fulminant MS ) 或Marburg变异型MS ( Marburg variant MS ),疾病呈爆发起病,短 时间内迅速达到高峰,神经功能严重受损甚至死亡。 2 MS的诊断 2.1诊断原则 首先，应以客观病史和临床体征为基本依据；其次，应充分结合各种 辅助检查特别是MRI与脑脊液（CSF ）特点，寻找病变的空间多发与时间 多发证据；第三，还需排除其他可能疾病。此夕卜,除满足以上3项条件夕卜, 应尽可能寻找电生理、免疫学等辅助证据。 在考虑MS诊断时，所有患者均应行头部MRI检查。目前推荐应用 1.5T及以上场强MRI扫描仪;头部基本序列应该包括平扫（2D矢状面 FLAIR序列，2D横断面T1、T2、DWI）及増强（横断面T1 ）;扫描层 数为全脑覆盖（约30-32层），层厚4mm ;中心定位线为平行腳氐体膝 部、压部下缘连线；推荐注射造影剂后延迟5min做增强扫描。有条件的 单位，除DWI外，推荐其他所有序列的MRI检查采用3D扫描后薄层重 建。脊髓MRI检查对于所有患者并非必要，但在脊髓受累为首发症状、原 发性进展性病程以及在MS少见的人群（老年人或亚种人群）中考虑MS , 或者需要进一步资料増加诊断的可靠性时，应行脊髓MRI检查。推荐序列 包括矢状面T1、T2,连续横断面T1、T2,以及增强后矢状面、横断面 T1O 2.2诊断标准 2.2.1成人MS :推荐使用2017年McDonald MS诊断标准（表1 ）, 其适合于典型发作MS的诊断,以往2001年、2005年及2010年 McDonald MS诊断标准同样适用。对于存在NMO谱系疾病（NMO spectrum disorders , NMOSD ）可能的人群,如脊髓受累超过3个椎体节段以上、典型第三脑室周围器官(CVO )受累症状、颅内缺乏典型MS 病变、严重视神经炎、合并多项自身免疫疾病或相关抗体阳性者，包括复 发性长节段性横贯性脊髓炎(recurrent longitudinally extensive transverse myelitis , rLETM )和复发性视神经炎(recurrent optic neuritis , rON )等疾病，MS应与其进行鉴别。建议疾病急性复发期及免 疫治疗前进行血清水通道蛋白4 ( AQP4 )抗体的检测。 ? ! 2017 牛 MclJondd MS 務 ?M 22 个磺上二 22 个磺上 二2次X处M仝c岑只密嚼从的再乂诅七 活叨以U火 I次MH仁義頁莎2今的儘4汎拯 厶 臥電竹.A. mki。上迄呀了叶綽歩贩et-尺貝有u年浜車乂m ? 血遑不弭 CNS?at)41/Lt?A. MR! ?#JL4 址口 it IT CA