自身免疫性溶血性贫血的诊断与治疗 .pptx

自身免疫性溶血性贫血的诊断与治疗四川省医学科学院.四川省人民医院血液科甘茂周内容提要溶血性贫血分类临床表现实验室检查自身免疫性溶血性贫血病因发病机制诊断治疗几个概念溶血： 红细胞破坏过多。溶血性黄疸： 红细胞大量破坏,释放出大量Hb,使血浆中非结合胆红素增多,超过肝脏的处理能力而出现的黄疸。 溶血性贫血： 红细胞寿命缩短，过早、过多破坏，超过骨髓的代偿能力引起的贫血。自身免疫性溶血性贫血： 由于体内免疫调节紊乱，产生自身抗体或/和补体，结合在红细胞膜上，红细胞破坏加速而引起的一组溶血性贫血。溶血性贫血—按病因分类溶血性贫血—按溶血部位分类血管内溶血血管外溶血病因病程贫血、黄疸肝、脾大获得性多见急性多见常见少见遗传性多见常为慢性，急性加重常见常见红细胞形态学改变少见常见红细胞脆性改变变化小多有改变血浆游离Hb常100mg/L轻度升高血清结合珠蛋白↓↓↓血浆高铁血红素白蛋白复合物常出现/轻者可不出现不出现含铁血黄素尿慢性者可见（-）血红蛋白尿常见无/轻度骨髓再障危象少见急性溶血加重时可见临床表现取决于溶血过程的缓急和溶血的主要场所急性溶血见于异型输血短期大量溶血致腰背、四肢酸痛伴头痛、高热重者引起周围循环衰竭、急性肾功能衰竭、 骨髓再障危象临床表现慢性：贫血、黄疸、肝脾肿大9、要学生做的事，教职员躬亲共做；要学生学的知识，教职员躬亲共学；要学生守的规则，教职员躬亲共守。10、阅读一切好书如同和过去最杰出的人谈话。11、一个好的教师，是一个懂得心理学和教育学的人。12、要记住，你不仅是教课的教师，也是学生的教育者，生活的导师和道德的引路人。13、He who seize the right moment, is the right man.谁把握机遇，谁就心想事成。14、谁要是自己还没有发展培养和教育好，他就不能发展培养和教育别人。15、一年之计，莫如树谷；十年之计，莫如树木；终身之计，莫如树人。16、提出一个问题往往比解决一个更重要。因为解决问题也许仅是一个数学上或实验上的技能而已，而提出新的问题，却需要有创造性的想像力，而且标志着科学的真正进步。17、儿童是中心，教育的措施便围绕他们而组织起来。2、Our destiny offers not only the cup of despair, but the chalice of opportunity. (Richard Nixon, American President )命运给予我们的不是失望之酒，而是机会之杯。二〇二一年六月十七日2021年6月17日星期四3、Patience is bitter, but its fruit is sweet. (Jean Jacques Rousseau , French thinker)忍耐是痛苦的，但它的果实是甜蜜的。10:516.17.202110:516.17.202110:5110:51:196.17.202110:516.17.20214、All that you do, do with your might; things done by halves are never done right.----R.H. Stoddard, American poet做一切事都应尽力而为，半途而废永远不行6.17.20216.17.202110:5110:5110:51:1910:51:195、You have to believe in yourself. Thats the secret of success. ----Charles Chaplin人必须相信自己，这是成功的秘诀。-Thursday, June 17, 2021June 21Thursday, June 17, 20216/17/2021?实验室检查—溶血的证据红细胞破坏过多的证据血浆游离血红蛋白增多间接胆红素增多结合珠蛋白减低血红蛋白尿红细胞寿命缩短血浆游离Hb测定（敏感）正常值：40mg/L意义:血管内溶血时明显增加（60~650mg/L）血清结合珠蛋白测定（Hp）正常值：0.8~2.7g/L（火箭电泳法）溶血存在时，Hp减少RBC寿命测定正常值：25~35天51Cr同位素标记，半衰期15天，说明有溶血存在血清乳酸脱氢酶同工酶测定红细胞内含丰富的LDH1、LDH2正常值：80~250U/L升高为RBC破坏增加的指标（600U/L）Hb尿测定实验室检查—溶血的证据红细胞代偿性增生的证据骨髓红系代偿性增生红细胞形态改变多色性及Howell-Jolly小体等网织红细胞增多红细胞糖化血红蛋白减少或肌酸含量增多骨髓象 网织红细胞计数正常：0.5~1.5%,绝对值(24~84)×109/L溶血性贫血时达5~25%，甚至75%以上 多色性红细胞Howell-Jolly