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白塞病诊断（分类）标准 1989 年国际诊断（分类）标准 表 1 白塞病国际诊断（分类）标准 临床表现 定义 反复口腔溃疡 由医生观察到或患者诉说有阿弗他溃疡。 1 年内反复发作至 少 3 次 加以下任何 2 项 反复外阴溃疡 由医生观察到或患者诉说外阴部有阿弗他溃疡或瘢痕 眼病变 前和（或）后色素膜炎、裂隙灯检查时玻璃体内有细胞出现 或由眼科医生观察到视网膜血管炎 皮肤病变 由医生观察到或患者诉说的结节性红斑、 假性毛囊炎或丘疹 性脓疱； 或未服用糖皮质激素的非青春期患者出现痤疮样结 节 针刺试验阳性 以 20 号或 22 号无菌针头斜行刺入皮内约 5mm ，48 小时后 由医生判定在针眼处有 2mm 的结节性红斑 有反复口腔溃疡并有其他 4 项中 2 项以上者，可诊断为本病。上述表现需除外其他疾病。 敏感度 91% ，特异度 96% 。 其他与本病密切相关并有利于诊断的症状有： 关节痛或关节炎、 皮下栓塞性静脉炎、 深部 静脉栓塞、动脉栓塞和 (或 )动脉瘤、中枢神经病变、消化道溃疡、附睾炎和家族史。 应用标准时注意： 并非所有白塞病患者均能满足上述标准， 国际白塞病研究组的标准不能 替代具体患者的临床诊断。 2014 年白塞病的国际标准评分系统 ：得分≥ 4 提示诊断白塞病 症状 / 体征 分数 眼部损坏 2 生殖器溃疡 2 口腔溃疡 2 皮肤损害 1 神经系统表现 1 血管表现 1 针刺实验阳性 1* * 针刺试验是非必须的， 最初的评分系统未包括其在内。 但如果进行了针刺试验， 且 结果为阳性，则加上额外的 1 分。 2014 年新的白塞病（ BD ）国际分类标准由白塞病国际标准修订小组（ 27 个国家参与）递交 了来自 2556 个临床诊断患有白塞病的患者、 及 1163 名对照人群 （患有类似白塞病的疾病或 最少拥有 1 项 B 白塞病主要体征的患者）的数据。这些研究对象被随机分配到研究组和验 证组。利用 Logistic 回归分析、 “去除某一国数据”的交叉验证、及临床判断等方法，从研 究组数据中开发出新的白塞病国际标准 （ICBD ）。在验证组患者中对现有标准及新标准的诊 断效力进行验证。在 ICBD 中，对眼部损害、口腔溃疡、及生殖器溃疡着三个症状每个赋值 2 分，而皮肤损害、中枢神经系统累及、及血管表现每个赋值 1 分，如针刺试验阳性，则赋 值 1 分。如果患者最终得分达到或超过 4 分，则被诊断患有白塞病。在研究组中， IC