gbs-吉兰—巴雷综合征急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病.pptVIP

GBS-吉兰—巴雷综合征急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病;Guillain; 与空肠弯曲菌(campylobacter jejuni, CJ)感染有关 CJ--革兰阴性微需氧弯曲菌 GBS常见血清型: 2, 4, 19型, 我国常见Penner 19型 CJ感染潜伏期24~72h 水样便→脓血便(高峰期24~48h), 1周恢复 常腹泻停止后发生GBS; ; 脱髓鞘型在美国较常见 偶可见轴索变异型(急性运动感觉轴索型神经病) 我国华北常发生急性运动轴索型神经病(AMAN) CJ感染常与AMAN有关 ; 病原体某些组分与周围神经组分相似 机体免疫系统发生??误识别 产生自身免疫性T细胞和自身Ab →对周围神经免疫应答→脱髓鞘 ; 神经根\神经节周围神经节段 性脱髓鞘 小血管周围淋巴细胞巨噬 细胞炎性反应 严重者累及轴索;急性炎症性脱髓鞘性多发神经根神经炎（AIDP） 急性运动轴索性神经病（AMAN） 急性运动感觉轴索性神经病 (AMSAM) Miller-Fisher综合征（MSF） 急性泛自主神经病（APN） 急性感觉神经病（ASN）; 任何年龄任何季节均可发病 病前1~3周多有胃肠道\呼吸道感染疫苗接种史 急性起病，病情多在2周左右达高峰; 四肢弛缓性瘫呼吸肌麻痹; 感觉异常(烧灼\麻木\刺痛\不适感)可先于或者同时与运动症状出现，少数患者肌肉可压痛，以腓肠肌常见 感觉缺失较少见(手套袜子形分布) 振动觉关节运动觉通常保存 偶神经根刺激征--少数病例出现Kernig征 \Lasegue征; 最常见双侧面神经麻痹，双侧面瘫 其次是舌咽神经，迷走神经， 动眼神经，展神经，舌下神经，三叉神经较少见 可为首发症状; 窦性心动过速心律失常 体位性低血压高血压 出汗增多皮肤潮红 手足肿胀营养障碍 肺功能受损 暂时性尿潴留 麻痹型肠梗阻; 1）脑脊液蛋白—细胞分离是本病特征性表现：(病后2~4w) Pro↑\C数正常 ; 1）少数患者CK 升高 ;3）粪便分离出和培养出空肠弯曲菌 4）神经电生理 5）腓肠肌活检 （可见脱髓鞘炎性细胞浸润） ; 1.常有前驱感染病史，呈急性起病，多在2周左右达高峰 2.对称性肢体和脑神经支配肌无力，重症者可呼吸肌无力，四肢腱反射减弱或消失 3.可伴轻度感觉异常和自主神经功能障碍 4.脑脊液检查蛋白—细胞分 5.电生理检查：远端运动神经传导潜伏期延长，传导速度减慢，传导阻滞等 6.病程有自限性;显著持久的不对称性肢体无力 以膀胱或直肠功能障碍为首发症状或持久障碍 脑脊液单核细胞数超过50x10^6/L 脑脊液出现分叶核白细胞 存在感觉平面;(1) 低血钾型周期性瘫痪; 鉴别诊断; 鉴别诊断; 鉴别诊断;特点 (纯运动型) 病情重, 多有呼吸肌受累 24~48 h迅速出现四肢瘫 肌萎缩出现早 病残率高, 预后差; 发病与AMAN相似，同时伴感觉障碍，常有自主神经障碍 病情更严重, 预后差 ; 眼外肌麻痹\共济失调\腱反射消失三联征 (Ophthalmoplegia-ataxia-areflexia);1. 一般治疗; 呼吸肌麻痹是GBS的主要危险 在重症监护病房密切观察呼吸情况 肺活量下降至正常的25%-30%（ 动脉氧分压70mmHg）可尽早气管内插管 ，不好转应气管切开插管, 接呼吸器 加强护理，定时翻身拍背，雾化吸入，吸痰保持呼吸道通畅，预防感染等并发症; 鼻饲 静脉营养支持;心电监护重症病例--持续心电监护 常见窦性心动过速, 通常无须处理，严重心脏传导阻滞窦性停搏(少见）需植入临时性心内起搏器 尿潴留加压按摩下腹部留置导尿，便秘用番泻叶代茶肥皂水灌肠 高血压--小剂量β受体阻断剂， 低血压--扩容调整体位 应用广谱抗生素预防\治疗坠积性肺炎，尿路感染 神经痛--镇痛药试用卡马西平，加巴喷丁，阿片类;禁忌证: 严重感染\心律失常\心功能不全\凝血系统疾病 ; 禁忌证--先天性IgA缺乏(可致敏) 副作用--发热\面红(减慢输液速度);无条件用IVIGPE, 可试用 甲基泼尼松龙滴注, 连用5~7d 地塞米松滴注,一疗程7~10d;B组维生素（ B1.B6.B12);本病为自限性, 单相病程(monophase course) 经3周开始2月-1年恢复 70%~75%的病人完全恢复 10%遗留较严重神经功能缺损 5%死亡, 常死于呼吸衰竭 高龄\起病急骤\辅助通气者\运动神经波幅降低预后不良