风湿免疫性疾病概论.ppt

风湿免疫性疾病概论; 长期以来，风湿病只是一个模糊的概念，主要用来说明周身的酸楚和疼痛，由于当时许多重要的临床特点尚未被认识，亦缺少先进技术的帮助，人们对其具体定义和临床范围并不清楚。 然而对于临床学家来说，风湿病仍不失为一个比较合适的名称。 　;精品资料; 你怎么称呼老师？ 如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你是否会认为老师的教学方法需要改进？ 你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？ 教师的教鞭 “不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我笨，没有学问无颜见爹娘 ……” “太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……”; 早在公元前3世纪的《希波克拉底全集》中就已出现风湿(rheuma)一词。rheuma源于古希腊语，意为流动，是病因学中著名的体液论，反映了人们最初对此类疾病发病机制的推想。体液论认为人体中有4种基本体液，包括血液、粘液、黄胆汁和黑胆汁，其中任何失调或异常流动都会导致疾病，如引起疼痛则称之为风湿病。 在近2000年里，体液论在风湿病的病因学中占据着统治地位。但对体液通过何种途径和方式引起关节炎症未曾描述。;　　 Baillou(1538～1616)最早将风湿病与关节疾病联系在一起，他用风湿病(rheumatism)来表示一类与痛风性关节炎不同的急性关节炎，从而首次将风湿病看作一个独立的疾病。 1676年，Sydenham 最先将急性风湿病的临床表现清楚地描述为“主要侵犯青少年的剧烈的游走性关节疼痛并伴有红肿”，使之与痛风区别开来。其描述即为后人所称的风湿热。 　; 随着病理学的进展，人们逐渐认识到风湿病为一全身性疾病，可累及身体各个部位。1927年至1934年期间，Klinge在研究风湿热的发病机制时发现有全身结缔组织的病变。病理学家Kl emperer总结了自己对系统性红斑狼疮和硬皮病的经验以及Klinge的研究成果，认为这些疾病是全身胶原系统遭受损害的结果。他于1941年提出了“胶原病”的概念。 由于风湿病的病变并不局限于胶原组织，1952年Ehrich建议将“胶原病”改名为“结缔组织病”，这一病名曾被临床学家和基础学家广为应用。然而结缔???织病并不能包含风湿病的全部，所以当今的临床学家多主张仍使用风湿病这一名称。 　;风湿病的命名;风湿性疾病的现代说法; 近30年来，由于生物化学、免疫学、免疫组织化学及分子生物学的快速进展，风湿病的研究领域也大为扩大和深入。1950年左右，类风湿因子(1948)、狼疮细胞(1948)、抗核抗体(1950) 陆续被发现以及泼尼松和其他免疫抑制剂应用于临床治疗(1950)，一系列重大进展使风湿病学有了一个飞跃发展，使风湿病的研究进入到免疫学和分子生物学的崭新阶段。 ;;　风湿性疾病病因;感染性：病毒、细菌、螺旋体等 免疫性：系统性红斑狼疮、干燥 综合症、血管炎等 代谢性：痛风性关节炎 内分泌性：甲旁亢、肢端肥大 ;退化性：骨关节炎 地理环境性：氟中毒、大骨节病 反应性：赖特综合征、结核风湿 症、莱姆病 遗传性：粘多糖病、先天性软骨发育不全、进行性骨化性肌炎 肿瘤性： ;风湿性疾病的分类;概念一; 概念二;风湿性疾病的分类(1);骶髂关节;关节肿;;关节畸形 ;RA-尺侧偏斜;24;27;风湿热皮下结节;关节镜见滑膜增生;;31;RA-X-线片;风湿性疾病的分类(1);系统红斑狼疮(SLE);SLE-蝶形红斑;SLE-口腔溃疡;血 管 炎;亚急性皮肤型红斑狼疮：鳞屑丘疹样皮疹（左）及环形皮疹（右）;系统性红斑狼疮：日晒后出现大疱样皮疹;SLE的眼部表现;关节及肌肉表现;系统性红斑狼疮的胃肠道表现;从直肠延续到乙状结肠弥漫性黏膜充血、发红、水肿，糜烂红斑呈点状分布，血管纹理欠清晰。上两图为直肠，下两图为乙状结肠。;SLE肠系膜血管炎：腹部CT显示回肠壁增厚水肿及“梳齿征”;;心脏表现;心包炎;Libman-Sacks 心内膜炎：有许多扁平，红褐色赘生物覆盖二尖瓣和腱索。;Libman–Sacks 心内膜炎;ＣＴ：弥漫性出血性肺泡炎;a.显微镜下可见棘红细胞，提示血尿来源于肾脏。b.电子显微镜下的棘红细胞，可看到突出物的细微结构。c.含红细胞的管型，提示血尿来源于肾小球，一般为活动性增殖型肾小球肾炎。;白细胞管型;;狼疮带试验;狼疮细胞;4 硬皮病 A 局限性 B 系统性 5 弥漫性筋膜炎 6 多肌炎、皮肌炎 7 系统性血管炎： 结节性多动脉炎、 Churg-Strauss、 白塞氏综合征等 ;Raynaud(雷诺)现