自身免疫性胰腺炎概述课件.pptVIP

其他免疫抑制药物治疗 ? 有报道采用非甾体类免疫调节药物维持治疗以防止类固醇 激素停药后复发，使用的药物有硫唑嘌呤、霉酚酸酯等 ? 免疫抑制剂用于自身免疫性胰腺炎诱导缓解仅见于零星的 病例报道 ? 目前为止，免疫抑制药物对于自身免疫性胰腺炎的作用还 未被阐明 ? 免疫抑制药物可能对类固醇激素存在耐受或者在类固醇激 素治疗过程中出现并发症（比如骨质疏松、库欣综合征）的 患者有利 自身免疫性胰腺炎其他治疗药物 ? 熊去氧胆酸：对于原发性胆汁性肝硬化和原发性硬化性胆 管炎有治疗效果，治疗机理是促进胆汁分泌和免疫调节活性 ? 熊去氧胆酸有可能成为类固醇激素疗法的替代疗法 胆管狭窄的内镜治疗 ? AIP 并发阻塞性黄疸，可通过胆管支架治疗胰腺内的胆总管 狭窄 ? 对于类固醇激素治疗的自身免疫性胰腺炎患者，胆管狭窄 通常在 2-3 个月内得到缓解，然后胆道支架可以移除 ? 临床上通常采用塑料支架 手术治疗 ? 外科手术切除的疗效目前无统一认识 ? 手术治疗只用于那些怀疑恶性病变的患者，甚至是在类固 醇激素诊断性治疗无效之后，和 / 或在那些因为合并感染而不 推荐使用类固醇激素的患者 疗效评价 ? 自身免疫性胰腺炎的治疗效果需以客观标准为基础进行综 合衡量，比如肝功能测试（生化），黄疸、口干、眼干症状 缓解（临床），和横断面成像显示胆管狭窄消失、胰腺恢复 正常形态（放射影像） 疗效评价 ? 自身免疫性胰腺炎经过类固醇激素治疗通常能达到临床和 放射影像学的完全或大体缓解，并能获得血清学恢复正常、 胆管狭窄的改善或消失，以及胰腺内分泌、外分泌功能的恢 复 自身免疫性胰腺炎概述 自身免疫性胰腺炎 自身免疫性胰腺炎（ autoimmune pancreatitis, AIP ）是一种以自身免疫炎 症过程为特征的慢性胰腺炎，其病因尚不 明确，目前已知自身免疫因素是该疾病发 生的基础 自身免疫性胰腺炎 根据病理学特征分为 I 型和 II 型自身免疫性胰腺炎 在两种类型的自身免疫性胰腺炎中，都显著缺失 胰腺导管内蛋白栓子、胰管结石、钙化和假性囊 肿等其他类型慢性胰腺炎的通常特征 自身免疫性胰腺炎 I 型 AIP 淋巴浆细胞硬化性胰腺炎 往往出现血清 IgG4 水平升高，并且常合并 IgG4 相 关性自身免疫性疾病（ IgG4-related systemic disease, IgG4-RD ），如原发性硬化性胆管炎、 自身免疫性唾液腺炎 自身免疫性胰腺炎 II 型 AIP 粒细胞上皮损害（ granulocytic epithelial lesions, GEL ）性胰腺炎 患者无明显的血清 IgG4 水平升高，往往 不并发 IgG4 相关性自身免疫性疾病 自身免疫性胰腺炎 发病机制 临床表现 诊断标准 治疗 发病机制 免疫因素 基因因素 感染因素 免疫因素 ? 血清免疫球蛋白 G （ IgG ） 4 ? 乳铁蛋白抗体 (antilactoferrin antibody ， ALF) ? 碳酸酐酶 II 抗体（ anti-carbonic anhydrase II, ACA II ） ? 碳酸酐酶 IV 抗体（ anti-carbonic anhydrase IV , ACA IV ） ? 抗核抗体 (antinuclear antibody, ANA) ? 类风湿因子 (rheumatoid factor, RF) ? 核周抗中性粒细胞胞浆抗体（ perinuclear antineutrophil cytoplasmic antibody, p-ANCA ） ? 抗线粒体抗体（ anti-mitochondrial antibody, AMA ） ? 抗平滑肌抗体（ anti-smooth muscle antibody, anti-SMA ） ? 抗甲状腺球蛋白（ anti-thyroglobulin antibodies, ATG ） ? 抗纤溶酶原结合蛋白（ plasminogen-binding protein, PBP ）多肽抗体 ? 胰分泌性胰蛋白酶抑制剂（ pancreatic secretory trypsin inhibitor, PSTI ） 抗体 ? 抗淀粉酶 α 抗体（ anti-amylase-alpha antibody ） ? 热休克蛋白 10 抗体（ anti- HSP-10 antibody ） 基因因素 ? HLA DRB1*0405-DQ