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溶血性贫血常用的实验室检查 肖 镇;什么叫溶血性贫血？ 各种原因导致红细胞生存时间缩短、破坏增多或加速，骨髓代偿造血功能不足时所发生的一类贫血。 什么叫代偿性溶血病？ 指骨髓代偿能力足以补偿 红细胞的损耗而不出现贫血 ;溶血性贫血的分类 1、RBC内在缺陷所致的溶贫 （1） RBC膜缺陷：PNH （2）?HB结构异常：地中海贫血 （3）RBC内酶缺陷：G-6PD缺陷症2、RBC外来因素所致的溶贫 AIHA、药物、化学因素、感染因素 ; ;1、血管内溶血：RBC在循环血 液中直接破坏如PNH 2、血管外溶血：RBC在脾脏破 坏如球形RBC增多症、脾亢 3、原位溶血：幼RBC在骨髓中 溶血如AL、巨幼贫;如何诊断溶血性贫血？ 第一步 确定是否有溶血 第二步 哪一类溶贫 一、首先确定有溶血;1、找出RBC破坏增多的依据 （1）RBC寿命测定〈15天（正常半衰期 25～32天） （2）血片见RBC碎片 （3）血浆游离HB增高（血管内溶血） （4）HB尿检测（＋），酱油色 （5）尿含铁血黄素试验（＋） （6）血清非结合胆红素（间接胆红素） 增高 （7）尿胆原增高;（8）血清结合珠蛋白检测 均减低 （9）血浆高铁血红素清蛋白检测 电泳法 ：区带 2、?找出RBC代偿增生的依据 （1）?网织RBC增多 （2）??外周血见有核RBC （3）??骨髓红系统增生明显活跃;二、哪一类溶血性贫血？ ;红细胞膜缺陷的检验 ;红细胞膜缺陷的检验 ;1、? 红细胞渗透脆性试验 原理:是测定红细胞对不同浓度 低滲氯化钠溶血的抵抗能 力 渗透脆性减低 渗透脆性增高 ;; 参考值 开始溶血：0.42%~0.46%（4.2~4.6g/L）NaCL 完全溶血：0.28%~0.34%（2.8~3.4g/L）NaCL ;红细胞膜缺陷的检验 ;红细胞孵育渗透脆性试验 原理 37℃孵育24小时，细胞内葡萄糖消耗增加，ATP减少，钠离子泵出减少，细胞膨胀脆性增高 。 参考值 未孵育 50%溶血4~4.45% 孵育 50%溶血4.65~5.9% 意义 脆性增高 遗传性球形红细胞增多症 脆性减低 缺铁性贫血 珠蛋白生成障碍性贫血; 2、酸溶血试验 (Ham) 原理：红细胞+弱酸血清（pH6.6~6.8） 37℃ 1小时 红细胞膜对补体敏感， 备解素作用下溶血。 ;PNH不同时间尿样;含铁血黄素;Ham试验;红细胞膜缺陷的检验 ;3、蔗糖水溶血试验 离子浓度低，增强补体 与红细胞结合，膜 –孔， 水进入-细胞破坏;（二）红细胞内酶缺陷的检验 1、自身溶血试验及纠正试验 原理：细胞内酶缺陷（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 G-6PD）(丙酮酸激酶)，葡萄糖效解障碍，不能提供足量ATP，红细胞在自身血浆中温育48小时，不能继续从血浆摄取葡萄糖作能量来源，ATP减少，不能维持红细胞内钠泵作用，导致溶血增加。在温育过程中分别加入葡萄糖和ATP作纠正物，看溶血能否纠正。 ;参考值： 正常人轻微溶血，溶血度3.5%； 加葡萄糖、ATP溶血明显纠正， 溶血度1%。 临床意义： （ 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 G-6PD缺乏症 蚕豆病）溶血增加，加葡萄糖、ATP溶血部分纠正，（丙酮酸激酶缺乏症）加葡萄糖不能纠正。加入ATP能纠正。 ;高铁血红蛋白还原试验 ; （三）珠蛋白合成异常的试验 血红蛋白电泳检测： 醋酸纤维膜电泳法，检查有无 异常血红蛋白区带 诊断海洋性贫血 地中海贫血;;醋酸纤维蛋白膜电泳; 免疫性溶血的检验 抗人球蛋白试验 ( Coombs) 原理 直接抗人球蛋白试验： 自身免疫性溶血性贫血（AIHA）血清中有抗自身红细胞的不完全抗体，他与表面附有相应抗原的红细胞结合，成为致敏红细胞，加入抗人球蛋白与红细胞表面不完全抗体结合，使红细胞相互连接起来出现凝集现象。来证实红细胞表面有不完全抗体。——抗人球蛋白直接试验阳性； 间接抗人球蛋白试验 ：检查血清中有无