嗜酸性粒细胞增多症的定义、分类与治疗课件.pptVIP

嗜酸性粒细胞增多症 -- 定义、分类和治疗 广州市第十二人民医院 血液科 谭明珠 陈玲珍 嗜酸性粒细胞增多症 ◆定义 ◆分类 ◆治疗 定义 嗜酸性粒细胞增多症（ Hypereosinophilia,HE) ? 是以嗜酸性粒细胞增多为特点，一组异质性疾病，可见于多 种炎症状态、变态反应和血液系统肿瘤。 ? HE 的诊断需要满足外周血嗜酸性粒细胞持续明显升高或存 在组织型嗜酸性粒细胞浸润。 明显升高是指 ：外周血嗜酸性 粒细胞计数 1.5x10 9 几。 持续升高是指 ：外周血两次检查时 间间隔至少 1 个月，而由 HE 直接导致的器官功能障碍需要立 即治疗的情况除外。 分类 ? 传统分类（ 2001 WHO 分类） ? 血液和淋巴组织肿瘤 2008 WHO 分类 ? 2012 年版嗜酸性粒细胞增多症及相关综合征 分类标准的共识 WHO2001 分类 1 继发性 / 反应性嗜酸性粒细胞增多症 2 原发性嗜酸性粒细胞增多症 原发性嗜酸性粒细胞增多症分类 （ Hypereosinophilic Syndrome,HES) ⑴ 特发性嗜酸性粒细胞增多症 (IHES) ： 当患者嗜酸性粒细胞增多而不能找出其确定的病因时， 称 IHES 。 ⑵ 克隆性嗜酸性粒细胞增多症 ⑴ VS ⑵ ： 是否存在肿瘤细胞遗传学异常 WHO2001 分类 2 （ 1 ） IHES 排他性诊断， 2001 年 WHO 相应标准： ①不明原因外周血嗜酸性粒细胞增多，持续 6 个月 ≥ 1.5 × 10 9 /L ；伴有器官损伤及功能紊乱。 ②排除寄生虫、过敏性等因素导致的嗜酸性粒细胞 增高，且没有发现嗜酸性粒细胞克隆的证据。 特殊类型：异常 T 淋巴细胞克隆型嗜酸性粒细胞增多症（ L-HES ） /T 细 胞介导的 HES-- 具有异常的 CD3 - CD4 + 免疫表型） WHO2001 分类 2 （ 2 ）克隆性嗜酸性粒细胞增多症 嗜酸性粒细胞为恶性克隆组成部分： CEL 、 MPN 、 MDS 等 ? 与 IHES 的鉴别要点是 找到克隆性增生 的依据。 血液和淋巴组织肿瘤 2008 WHO 分类 1 、继发性嗜酸性粒细胞增多症 2 、原发性嗜酸性粒细胞增多症 3 、特发性嗜酸性粒细胞增多症 血液和淋巴组织肿瘤 2008WHO 分类 1 、继发性嗜酸性粒细胞增多症 促嗜酸性粒细胞生长因子反应结果（ IL-3 、 IL-5 、 GM- CSF ） 最常见原因：寄生虫感染、药物过敏、血管炎性疾病、 淋巴瘤等 淋巴细胞变异型嗜酸性粒细胞增多症 — 免疫表型异常的 T 细胞组群（ TCRα/β -CD3-CD4+ 、 CD3+CD4-CD8- ） 独立 亚型？（与既往分类方法不同，既往为 IHES ） 病史 + 体格检查 + 实验室检查 反应性嗜酸性粒细胞增多症常见病因 反应性嗜酸性粒细胞增多症常见病因 血液和淋巴组织肿瘤 2008WHO 分类 2 、原发性嗜酸性粒细胞增多症 是一种恶性克隆性疾病 包括： ? （ 1 ） CEL ； CEL-nos （ 非特指的慢性嗜酸性细胞白血病） （ 2 ）克隆性嗜酸性粒细胞增多伴任一种 WHO 分类血液肿 瘤，最常见 — Ph+CML CMML SM （系统性肥大细胞增多症） t(8;21)(q22;q22),AML1-ETO AML 亚型； inv(16)(p13q22)/t(16;6)(p13;q22),CBFβ -MYH11 AML 亚型 （ 3 ）伴嗜酸性粒细胞增多和 PDFGRα,PDGFRβ 或 FGFR1 异常的髓系和淋系肿瘤 （新增加） ? 既往“ CEL ，不另作分类（ CEL- nos)” 归入 MPN ， CEL-nos 诊断标准 ①嗜酸性粒细胞持续增多≥ 1.5 × 10 9 /L ； ②无 Ph 染色体或 BCR-ABL 融合基因或其他 MPN(PV 、 ET 、 PMF) 或 MDS/MPN （ CMML 或 aCML ）； ③无 t(5;12)(q31-35;p13) 或其他PDGFRβ重排； ④无 FIP1L1- PDGFRα融合基因或其他PDGFRα重排； ⑤无 FGFR1 重排； ⑥外周血和骨髓原始细胞比例 20% 且除外 inv(16)(p13q22)/t(16;16)(p13q22) 等 AML ； ⑦有克隆性细胞遗传学 / 分子遗传学或外周血原始细胞 2% 或骨髓原始粒 细胞 5% 而 20% ⑧排除反应性嗜酸性粒细胞增高及 LFHS 。 FIP1L1/PDGFRα(F/P) 融合基因 最常见 PDGFRα 重排形式； PDGFRα 不能被常规染色 体核型分析识别，需用 FISH 、 RT-PCR 方法。 PDGFRα 阴性者，可用染色体核型分析检测是否有 PDGFR