高铁血红蛋白血症介绍.pdfVIP

高铁血红蛋白血症 正常人血红蛋白分子含二价铁 (Fe2+) ，与氧结合为氧合血红蛋白。 当血红蛋白中铁丧失 一个电子，被氧化为三价铁 (Fe3+) 时，即称为高铁血红蛋白 ( 简称 MetHb) 。正常人血 MetHb 仅占血红蛋白总量的 1%左右，并且较为恒定。当血中 MetHb量超过 1%时，称为高铁血红蛋 白血症 (methemoglobinemia) 。 高铁血红蛋白血症 发病机制 红细胞内还原型谷胱甘肽 (GSH)有保护红细胞膜上巯基和血红蛋白免受氧化剂的损害。 当红细胞受氧化剂影响，产生多量的过氧化氢 (H2O2) 时，GSH则在谷胱甘肽过氧化物酶催化 作用下使 H2O2分解为 H2O，而其本身转化为氧化型谷胱甘肽 ( 图 20-10) 。磷酸戊糖旁路在葡 萄糖 6- 磷酸脱氢酶 (G6PD)和 6- 磷酸葡萄糖酸脱氢酶 (6PGD)的作用下使氧化型辅酶Ⅱ