esc肥厚型心肌病指南解读.pptxVIP

1;心肌病分类;心肌病分类;;;;;;;;HCM定义; 成人：任何影像技术发现的一个或多个节段的左室壁心肌厚度15mm以上 儿童：左室壁厚度在预期平均值的两个标准差以上;肥厚型心肌病病因;肥厚型心肌病的诊断流程;发病年龄？ 家族史？ 各种表现的心脏疾病 未明确诊断的猝死 有症状的存活家族成员 心脏以外的表现;短PR间期/预激综合征是最常见的有特定病因的HCM的ECG表现 房室传导阻滞亦常见于线粒体疾病、代谢病及淀粉样变;最常用于诊断，对鉴别诊断亦有作用 确定左室流出道梗阻 无创检测主要依赖??声而非MRI 判断有无SAM 负荷试验 （30%有症状的患者无静息时的压差） 术中的造影剂强化超声确定间隔支的供血范围;心脏超声对特定疾病的提示;CMR should be considered in patients with HCM at their baseline assessment if local resources and expertise permit 主要作用 左室形态、容积及功能 心肌纤维化 鉴别诊断 ;对于全部符合HCM诊断标准而无禁忌的患者，均应考虑行包括延迟增强的CMR检查（Ⅱa，B） 超声图像不理想时为ⅠB级推荐;心肌代谢性疾病中可发现CK的升高，并可伴转氨酶异常 ;对符合HCM诊断的患者均推荐行基因检测 对死者的残余组织亦可行基因检测 为了对存活家属的基因进