营养性缺铁性贫血.ppt

营养性缺铁性贫血 Nutritional Iron Deficiency Anemia (IDA);IDA特点;铁代谢;;食物对铁吸收的影响 有利因素：还原物质如维C、果糖、氨基酸等 不利因素：磷酸、草酸，植物纤维、茶/咖啡，牛乳，抗酸药 铁排泄 随脱落的上皮细胞排出：肠上皮、胆汁、尿、汗 青春期后女性月经 机体无法调节铁的排泄;铁代谢;缺铁病因;铁减少期;发病机制②;以6个月到2岁发病多见，3月龄以下发病者少见（早产除外） 起病缓慢 贫血的一般症状 容易疲乏、头晕、耳鸣，皮肤粘膜苍白 髓外造血表现 肝脾肿大 非造血系统症状 消化系统：食欲减退、异食癖，呕吐腹泻、口腔炎、舌炎 神经症状：烦躁不安、萎靡不振、注意力不集中、记忆减退、智力受损 心血管症状：心率增快、心脏扩大、甚至心力衰竭 免疫力降低、反甲等;铁粒幼RBC;实验室检查——铁代谢;缺铁性贫血的诊断;一般（支持）治疗 饮食，防治感染、心功能不全 去除病因 输血（浓缩红细胞） 缺铁性贫血病情发展缓慢，补铁起效快，一般不需输血 适应症：严重贫血并心功能不全、重度贫血并感染、需手术时 用法：5~10ml/kg，缓慢输注，必要时可用利尿药;补铁治疗 口服铁剂： 二价铁，元素铁1~2mg/kg/次，tid，两餐之间服。 不宜与浓茶、钙剂、牛乳、抗酸药等同服以免影响吸收 维生素C可促铁吸收 注射铁剂： 总剂量为2.5mg/kg×（正常Hb－患儿Hb）/10＋10mg 分次注射，每1~3天注射一次，首次20mg，以后剂量递增，每次不超过5mg/kg（最大量不超过100mg） 适应症：胃肠吸收不良、口服有严重反应者 副作用：过敏，休克;铁减少期;补铁后治疗反应;地中海贫血 thalassemia;;正常儿童、成人血红蛋白： HbA（α2β2）：95% HbA2（α2δ2）：2~3% HbF（α2γ2）：2%以下;β地贫主要为点突变，少数为基因缺失 β0：基因缺失或点突变， β链合成完全受抑制 β+ ：某些点突变， β链合成部分受抑制 重型： 纯合子（β0/β0、β+/β+）、双重杂合子（β0/β+） 轻型：杂合子（—/β0、—/β+） 中间型：某些双重杂合子和纯合子 α地贫绝大多数为基因缺失，少数为点突变 每对染色体有4个α基因 重型： α0 α0 / α0 α0 中间型： α0 α0 / α0 — 轻型： α0 α0 /— —、 α0—/ α0— 静止型： α0—/— —;临床表现——β地贫;临床表现——α地贫;地中海贫血的诊断;主要治疗措施;主要治疗措施