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小儿脑瘫总论2006广州题库 小儿脑瘫总论2006广州题库 PAGE / NUMPAGES 小儿脑瘫总论2006广州题库 小儿脑瘫总论 一、定义 1、国际上传统的定义 1958 年 5 月， the Lancet 发布了 Little club 的对于 CP 定义：脑 性瘫痪是因为中枢神经系统结束发育从前的非进行性脑伤害， 3 岁 从前表现出连续性、本质性的运动异样。 1992 年 Mutch 等人在论述该定义时增补了极少的内容： 此定义 复盖着一组因为脑在初期发育阶段的二次伤害或异样所致使的非进 行性，但常常改变的运动阻碍综合征。 2、英国 1999 年版本的教科书中的定义 因为非进行性脑伤害，连续性作用于胎儿、婴儿或小孩期间发 育阶段的脑的运动部分，所致使的姿势及运动的动力学杂乱，叫做 脑性瘫痪。 3、中国第一届全国小儿脑瘫会谈会的定义 脑性瘫痪是出生前到出生后一个月内发育期间非进行性脑伤害 所致的综合征，主要表现为中枢性运动阻碍及姿势异样。 诊疗条件： 1）婴儿期内出现的中枢性瘫痪。 2）可伴有智力低下、 惊厥、行为异样、感知觉阻碍及其余异样。 3）需除外进行性疾病所致的中枢性瘫痪及正常小儿一过性运动 1 发育落伍。 4、中国教科书中的定义 小儿脑性瘫痪 (cerebral palsy)简称脑瘫，是一组在小儿初期即发 病的非进行性症候群，表现为非阵发性的中枢性任意肌功能受累， 如肢体痉挛、姿势控制异样和不任意运动等，并可同时伴有癫痫、 智力低下、语言和视觉阻碍等。 5、最新提出的定义 6、几点说明 （1）脑伤害的部位和特色因人而异，包含运动传导路。 （2）脑性瘫痪不一样于肌肉瘫痪、 矫形外科的瘫痪， 脊髓性瘫痪、创伤性或家族性截瘫。 （3）病理改变是非进行性的，不包含脑肿瘤、进行性脑的疾病或进行性的多系统疾病。能够包含非进行性先本性疾病或先本性畸形所致的瘫痪。 （4）静止的病理改变致使的是动力学的临床表现， 整个小孩期间脑在连续地发育成熟，所以临床表现其实不是静止不变的。 （5）脑瘫患儿可伴有脑组织其余部分的伤害， 所以可伴有癫痫、学习阻碍、行为异样、语言阻碍或弱智。相同，脑瘫患儿也可不伴 有癫痫或弱智等。大概 33%的偏瘫及 90%的四肢瘫患儿伴有癫痫。（6）脑瘫患儿还可伴有消化困难，泌尿系感染，呼吸困难以及 2 矫形问题等。 二、发病率 各国发病率有所不一样，但一般发达国家在 1.5—2.5‰。美国约 有 75 万 CP 患者，英国每年新发生 CP20000 名。据报导， CP 发病 率约在 0.74—5.9‰之间。 我国各地域 CP 发病率有所不一样， 1988 年小样本统计约 1.8— 4‰，但最近几年各地进行检查表示一般在 1.9—3.4‰左右。 CP 的生病状况据报导男性多于女性， 城乡差异不显然。 跟着社 会发展， CP 重症愈来愈多，手足徐动型 CP 数目愈来愈少。发达国 家重症 CP 多，手足徐动型 CP 显然少于发展中国家。 三、病理生理学改变 不论何种原由所致的 CP，均是因为脑伤害所致的中枢神经系统 功能异样，病灶部位大概分为：锥系统、锥体外系、小脑。 （一）三大概系伤害特色 锥系统各部位伤害特色 部位 特色 大脑皮质运动区 多为限制性运动阻碍 内囊部位 膝部 头面部骨骼肌运动阻碍（皮质脑干束） 枕部 对侧躯干与四肢运动阻碍 （皮质脊髓束） 3 脑干部位 腹侧 对侧偏瘫与同侧颅 N 瘫（皮质脊髓束） 锥体交错处 四肢瘫（皮质脊髓束） 脊髓部位 病灶同侧平面以下运动阻碍 锥体外系各部位伤害特色 部位 特色 苍白球、红核、黑质 肌强直（浑身）、静止性震颤 （旧纹状体） 尾状核与壳 手足徐动、影响语言、发音、吞咽 （新纹状体） 舞蹈动作、影响语言、发音、吞咽 肌阵挛（个别肌肉或肌群） 小脑伤害特色 绒球小结叶（原始小脑） ：均衡调理中枢 前叶：传 导深部感觉，调理肌紧张，肌肉协调运动 后叶（新小脑）：战胜地心引力，均衡、调理任意运动 小脑功能：保持身体均衡（前庭脊髓束） 调整姿势反射（脊髓小脑束） 三大功能 调整任意运动（皮质脑桥小脑束） 伤害：均衡阻碍、共济失调、协调运动阻碍、动作幅度测定障 碍、震颤等。 （二）病理改变 1、天生畸形 神经管闭合不全（多种畸形） 4 脑泡演化发育阻碍（脑分化阻碍） 神经元移行及脑回形成阻碍（皮层及脑回） 中线构造异样（胼胝体、透明隔） 2、天生感染 天生弓形虫病：大脑皮质和基底 N 节坏死，脑室及中脑水管阻 塞（脑积水） 先本性风疹：小脑畸形、脑积水、胼胝体发育阻碍等 先本性巨细胞病毒：小脑回畸形、肉芽肿性室管膜炎、脑室周 围矿物化、脑积水等 先本性疱疹病毒：脑发育不良、脑积水、坏死性脑炎等其余感染 3、颅脑伤害 ●颅脑产伤（主要惹起 CP 要素为硬膜下血肿及脑缺血性