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神经内科 常见疾病诊疗指南 第一节 吉兰巴雷综合征 【概述】 吉兰 - 巴雷综合征 (Guillain-Barr syndromeé ，GBS) 又称 急性感染性多发性神经根神经炎，是目前我国引起小儿急性 弛缓性瘫痪的最常见原因。本病是一种急性免疫性周围神经 病，感染或疫苗接种可诱发。周围神经内巨噬细胞和淋巴细 胞浸润，以及神经纤维脱髓鞘、轴索变性。临床上以进行性 对称性弛缓性肢体瘫痪为主要特征， 常伴有颅神经受累， Ⅸ、 Ⅹ、Ⅻ后组颅神经麻痹时引起吞咽困难，构音障碍和咳嗽无 力，易引起吸入性肺炎和窒息。严重时可出现呼吸肌麻痹。 本病感觉障碍相对较轻，以主观感觉异常和神经根痛为主。 部分患儿可有一过性尿潴留， 直立性低血压、 窦性心动过速、 出汗异常等自主神经功能障碍。病程自限，瘫痪进展期不超 过 4 周，绝大多数患儿于数周或数月恢复， 10%~15% 患儿于 起病后 1 年遗留不同程度的肌无力，个别患儿 (1.7%~5%) 急 性期死于呼吸衰竭。 【病史要点】 1、病前 2~4 周是否有前驱感染 (如上呼吸道感染、 腹泻、 出疹性疾病、流感、 病毒性肝炎、 传染性单核细胞增多症等 ) 或预防接种史。 2、起病形式，瘫痪发生的时间，瘫痪的部位和发展 (多 从双下肢开始， 上行性发展， 或由双上肢开始， 下行性发展 ) ， 瘫痪的程度和持续进展的时间，尤其应注意是否伴有流涎、 呛咳、吞咽困难、声嘶、咳嗽无力，以及呼吸困难。 3、询问有无神经根痛，有无肢体的感觉异常，如手足 发麻、疼痛，手套或袜套样的感觉减退。 4 、询问有无一过性尿潴留，有无多汗等。 5、既往是否有过类似的瘫痪病史。 【体检要点】 1、全面的神经系统检查，注意四肢肌力降低及其程度、 肌张力降低、腱反射减弱或消失、病理征阴性、有无早期出 现的肌萎缩。有无颅神经麻痹，尤其是Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ后组颅神 经。 2、一般体检中注意血压、呼吸、心率，尤其注意有无 呼吸肌麻痹，有无胸式呼吸或腹式呼吸的减弱或消失，有无 青紫、呼吸困难及心律紊乱。 【辅助检查】 1、脑脊液检查 典型的脑脊液改变呈 “蛋白 -细胞分离 ” 现象，脑脊液中白细胞计数正常，而蛋白含量增高。 “蛋白 - 细胞分离 ”于病程后 1 周逐渐明显，第 2、3 周达高峰。 2、神经传导功能检查 运动和感觉神经传导速度减慢、 F 波缺如或潜伏期延长；或神经传导波幅明显降低。 【诊断要点或诊断标准及鉴别诊断】 1、诊断：对于急性进行性对称性弛缓性瘫痪的患儿， 应考虑 GBS 的诊断，结合脑脊液的 “蛋白 -细胞分离 ”现象和 以脱髓鞘及 (或)轴索变性为主要改变的神经传导特点，进一 步确诊。 2、诊断标准：可参考 2004 年 Ryan 提出儿童 GBS 的诊 断标准。 (1)GBS 的临床表现：进行性、对称性肢体瘫痪 ① 起病 1 周内深部腱反射减弱或消失 ② 病程进展不超过 4 周 ③ 四肢感觉障碍 (2)支持 GBS 诊断的实验室检查及电生理诊断标准：