《多系统萎缩msa》ppt课件讲义.ppt

（Suitable for teaching courseware and reports）;病因;病理;病理;临床表现;临床表现;自主神经功能衰竭（SDS）;自主神经功能衰竭（SDS）;纹状体黑质变（SND）;橄榄桥小脑萎缩（OPCA）;其他症状;实验室检查;实验室检查;“Hot cross bun” sign;壳核裂隙征为MRI冠状位T2加权像所显示的壳核背外侧面线性高信号影，多见于MSA-P型患者。壳核裂隙征改变很可能由于壳核神经细胞丢失、胶质细胞增生造成壳核萎缩，壳核和外囊间的间隙增大，或者由铁沉积和反应性小胶质细胞增生和星形胶质细胞增生导致。 MRI还可反映MSA患者小脑的病理特点。MSA患者小脑白质萎缩较皮质明显，小脑白质病理学检查示神经纤维脱髓鞘及胶质细胞增生，小脑白质MRT2呈长信号。小脑病理学检查示齿状核及其周围白质弥漫的铁沉积，小脑齿状核MRT2呈短信号。 ;表现为壳核外侧边缘高信号，这与壳核低信号、萎缩有关，结合临床考虑多系统萎缩 MSA-P 型。;小脑中脚高信号者多见于 MSA-C 亚型;MSA-C 型主要为下橄榄核、脑桥核、小脑半球和小脑蚓部的神经细胞的脱失和胶质增生所致, 在 T2WI 和 FLAIR 图像上呈十字型高信号表现，称为脑桥“十字征”;实验室检查;18F-dopa positron emission tomography (PET) in a normal subject, a patient with idiopathic Parkinson’s disease (PD), and a patient with multiple system atrophy (MSA). The idiopathic PD case shows relative sparing of caudate dopamine storage compared with the MSA case. Picture courtesy of Alex Gerhard.;诊 断;诊 断;诊 断;诊断标准： (1)可能MSA：一个功能障碍并有其他功能障碍的两个特征； (2)很可能MSA：发生自主神经功能障碍和或排尿功能障碍，伴有左旋多巴反应差的帕金森综合征或小脑功能障碍； (3)确定诊断MSA：病理上见到广泛分布的少突胶质细胞包涵体，并伴黑质纹状体和橄榄桥脑小脑通路的变性改变。;鉴别诊断;伴有自主神经功能不全的帕金森病的特点为严重的直立性低血压,餐后低血压,对去甲肾上腺素很敏感,为节后交感神经病变,常在疾病的中晚期出现；MSA虽有帕金森样症状,但以肢体僵直为主而少有震颤；MSA对多巴胺制剂反应差。 血管性帕金森综合征（vascular parkinsonism，VP）：双下肢症状突出的帕金森综合征，表现为步态紊乱，并有锥体束征和假性球麻痹。;鉴别诊断;鉴别诊断;“蜂鸟征”不应该只看“鸟嘴”，因此仅称为“鸟嘴征”严格说来是错误的，而应该把整个“蜂鸟”当作一个整体来看！即：PSP患者的中脑嘴、中脑被盖部、脑桥基底部、小脑在MRI正中矢状位上看起来分别与蜂鸟的鸟嘴、鸟颈、鸟身、鸟翼相似。;PD;鉴别诊断;鉴别诊断;治 疗;由于直立性低血压，可反复发生晕厥，导致头及四肢的外伤和骨折； 由于肢体僵硬，活动受限，生活不能自理； 后期睡眠呼吸暂停，导致突发呼吸、心跳骤停，危及生命； 平均存活时间5-6年（3-9年）； MSA对自主神经系统的损害越重，对黒质纹状体系统的损害越轻，患者的预后越差。 ;预 后;小结;演讲结速，谢谢观赏！;PPT常用编辑图使用方法;;;;