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[医学类考试密押题库与答案解析]神经内科主治医师分类模拟题35 [医学类考试密押题库与答案解析]神经内科主治医师分类模拟题35 PAGE1 / NUMPAGES1 [医学类考试密押题库与答案解析]神经内科主治医师分类模拟题35 神经内科主治医师分类模拟题35简答题问题:1. 遗传性痉挛性截瘫的分型及临床表现?答案:本病多在儿童期或青春期发病，男性比女性略多，主要特征是缓慢进行性双下肢痉挛性截瘫，剪刀步态。可分为单纯型和复杂型。 (1)单纯型：又称StrumpeⅡ型，较多见，仅有痉挛性截瘫。本病可在任何年龄发病，Harding将患者分为两组，35岁前发病组常见，病程较长，表现为逐渐进展的腿部痉挛性无力及行走困难，腱反射亢进及病理征阳性等；40～60岁发病组临床表现与早发型类似，但双下肢肌无力、深感觉障碍、括约肌障碍更常见。  (2)复杂型：除上述痉挛性截瘫表现外，还有各种脊髓外损害的表现，如眼球震颤、眼肌麻痹、中心性视网膜炎、肌萎缩、癫痫、智力低下等构成各种综合征。  1)Ferguson-Critchley综合征：常染色体显性遗传，中年发病，除痉挛性截瘫外还伴有锥体外系症状，表现为面部表情少、四肢僵硬、不自主运动等。此外，还有水平性眼球震颤、侧向及垂直注视受限、下肢远端深感觉减退。  2)Kjellin综合征：常染色体隐性遗传，25