原发性抗磷脂综合征诊疗指南.docVIP

原发性抗磷脂综合征诊疗指南 【概述】 抗磷脂综合征（Anti-phospholipid syndrome, APS是一种非炎症性自身免 疫病，临床上以动脉、静脉血栓形成、习惯性流产和血小板减少等症状为表现， 血清中存在抗磷脂抗体（aPL），上述症状可以单独或多个共同存在。 APS可分为原发性抗磷脂综合征 （PAPS和继发性抗磷脂综合征 （SAPS，SAPS 多见于系统性红斑狼疮或类风湿关节炎等自身免疫病。此外，还有一种少见的恶 性抗磷脂综合征（Catastrophic APS），表现为短期内进行性广泛血栓形成，造成 多器官功能衰竭甚至死亡。 PAPS的病因目前尚不明确，可能与遗传、感染等因素 有关。多见于年轻人，男女发病比率为 1:9，女性中位年龄为 30岁。 【临床表现】 一、 动、静脉血栓形成 APS血栓形成的临床表现取决于受累血管的种类、部位和大小，可以表现为 单一或多个血管累及（见表 1）。APS的静脉血栓形成比动脉血栓形成多见。静脉 血栓以下肢深静脉血栓最常见，此外还可见于肾脏、肝脏和视网膜。动脉血栓多 见于脑部及上肢，还可累及肾脏、肠系膜及冠状动脉等部位。肢体静脉血栓形成 可致局部水肿，肢体动脉血栓会引起缺血性坏疽，年轻人发生中风或心肌梗死应 排除PAPS可能。 二、 产科 胎盘血管的血栓导致胎盘功能不全，可引起习惯性流产、胎儿宫内窘迫、宫 内发育迟滞或死胎。典型的AP