帕金森病的诊断和鉴别诊断.ppt

帕金森病的诊断和鉴别诊断Diagnosis of PD on Cases and Video;帕金森病;社区PD病人未诊率;Genotype-phenotype correlation; Loss of nigral cells Presence of Lewy bodies Deposition of reactive microglia and other inflammatory cells;运动症状 静止性震颤 肌强直 运动迟缓 姿势平衡障碍;静止性震颤1,2; 帕金森病早期症状-嗅觉减退;Braak H et al. Stages in the development of Parkinsons disease related pathology. Cell Tissue Res 2004; 318: 121-134. ;临床表现; 铅管样强直 (lead-pipe rigidity) 屈肌伸肌均受累, 被动运动关节阻??? 始终增高, 似弯曲 软铅管; 面具脸(masked face)表情肌活动少, 双眼凝视, 瞬目减少;临床表现;启动困难-H-Y ranking;转身缓慢;帕金森药物治疗后-森福罗;手指精细动作困难僵住; 转弯时躯干僵硬, 用 连续小步使躯干与头 部一起转动;慌张步态;辅助检查;②基因检测: DNA技术检查PD致病基因和相关基因突变;PD脑纹状体DAT功能逐渐显著降低;N. Pavese, D.J. Brooks / Biochimica et Biophysica Acta 1792 (2009) 722–729;帕金森病诊断流程;帕金森病的UK脑库诊断标准; 运动减少： 随意运动在始动时缓慢， 疾病进展后重复性动作的速度及幅度均低。 至少符合下述一项： A.肌肉强直 B.静止性震颤（4－6Hz） C.直立不稳（非原发性视觉，前庭功能,脑功能 及本体感受功能障碍造成）;步骤Ⅱ：帕金森病的排除标准;步骤Ⅱ：帕金森病的排除标准(续);步骤Ⅲ：帕金森病的支持性标准;帕金森病的临床分期 ;特发性震颤(Essential tremor, ET); 起病隐匿，缓慢进展。 40岁以上中、老年人，常有家族史。 动作性和姿位性震颤，频率6~12次/秒，振幅开 始很小，随着年龄增加而加大。 累及上肢（95%）、头面部（39%）、下肢（20%）、言语（12%），常从一侧手部开始，慢慢发展至对侧。 少量饮酒震颤可减轻。 ;核心 1、双手及前臂的动作性震颤 诊断标准： 2、不伴其它神经系统体征 3、或仅头部震颤，但不伴肌张力障碍 次要 1、病程超过3年 诊断标准： 2、阳性家族史 3、饮酒后震颤减轻 排除 1、伴其它神经系统体征 诊断标准： 2、生理性亢进性,精神性震颤 3、突然起病或快速进展 4、原发性直立性震颤 5、仅有位置特异性震颤、目标特异性震颤 ;临床表现;腔隙性梗塞:易表现为PDS PD误诊为脑腔隙性梗死 病因，病史,影象;外伤性帕金森病综合征;抗精神病药:D2 受体拮抗剂：吩噻嗪类、丁酰苯类、硫杂蒽类 降压药:多巴胺耗竭剂如利血平、降压灵 止吐剂：胃复安、氯波必利 钙离子拮抗剂：氟桂利嗪、桂利嗪 抗抑郁药：三环类和四环类抗抑郁药 抗心律失常药：胺碘酮等 药物性帕金森综合征约占帕金森综合征13％ ;老年人易诱发帕金森综合征和抑郁症,多在用药后4-6个月出现 一旦出现症状，病情发展较快，并逐渐加重，以肌肉僵直、运动徐缓明显，静止性震颤较少（抗抑郁药和抗心律失常药--静止性震颤） 治疗应以多巴胺受体激动剂为首选 ;Atlas of Clinic Neurology, Movement Disorders, Figue 9-28;苍白球黑质红核色素变性 Hallervorden-Spatz disease;儿童型和成人型 儿童型: 儿童型6～12岁起病，半数有家族史，病程10年 多数在20～30岁死于并发症 主要临床表现：儿童和青少年中缓慢进展的强直、少动、肌 张力障碍；双下肢痉挛性瘫；锥体束征； 痴呆；及色素性视网膜炎，并可有视盘萎缩;成人型又称为晚发型: 55岁左右，个别30岁后发病,常有家族史，病程10余年，起病后10～20年仍能行