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PBC诊治共识
1.概述
原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种慢性肝内胆汁性疾病;
机制不完全清楚;
多见于中老年女性,表现为乏力和皮肤瘙痒;
病理特点:进行性 非化脓性 破坏性肝内小胆管炎症,最终进展至肝硬化;
血清抗线粒体抗体AMA阳性,特别是M2阳性;
UDCA仍是唯一证实安全有效的药物。
2.流行病学
PBC呈全球性分布,可发生于所有的种族和民族。
文献报 道本病的年发病率为0.33/10万~5.8/10万 ,患病率为1.91/10万~40.2/10万,其中北美和北欧国家发病率最高
3.自然史(四个阶段)
4.临床表现
5.1 生化学检查
自身抗体:
血清AMA是诊断PBC的特异性指标,特别是M2的阳性率为90%--95%。
但AMA阳性也见于其他疾病,如自身免疫性肝炎患者或其他病因所致的急性肝衰竭(通常为一过性);
此外,还见于慢丙肝、系统性硬化病、特发性血小板减少性紫癜、肺结核、淋巴瘤等疾病;
约50%的PBC患者ANA阳性,包括Sp100、抗Gp210、抗P62、抗核板素B受体,在AMA阴性的PBC中,约85%有一种或一种以上的抗体阳性。
血清IgM升高
IgM升高时PBC的实验室特征之一;
IgM可有2~5倍的升高,甚至更高。
影像学检查
有胆汁淤积表现的患者需行超声检查,以排除肝外胆道梗阻;
可疑者可行MRCP检查,以除外PSC或其他大胆道病变;
瞬时弹性测定评估肝纤维化程度。
病理改变:
分为四期
6.诊断要点:
7.PBC的治疗
演讲结速,谢谢观赏!
Thank you.
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