神经病学精品资源格林巴利综合征.pptxVIP

格林-巴利综合征福建医科大学附属协和医院神经科刘楠 教授概 述 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，又称格林－巴利综合征（Guillain-Barre Syndrome），是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫病。流行病学年发病率为0.6～1.9/10万人，男性略高于女性，各个年龄组均可发病； 美国的发病高峰在50～74岁，发病年龄有双峰现象（16～25岁和45～60岁），欧洲国家发病趋势与之相似。 我国以儿童和青壮年多见。 国外曾报道有丛集发病的情况。病因和发病机制尚未完全阐明，大多患者病前有非特异性病毒感染或疫苗接种史，以空肠弯曲菌最为多见，其他如巨细胞病毒、EB病毒、肺炎支原体等也可引起发病。格林－巴利综合征发病的分子模拟机制：病原体某些组分与周围神经组分相似，机体免疫系统发生错误的识别，产生自身免疫性T细胞和自身抗体，并针对周围神经组分发生免疫应答，引起周围神经髓鞘脱失。临床分类Griffin等根据GBS的临床、病理及电生理表现分类（1996年） （1）经典格林－巴利综合征：即急性炎症性脱髄鞘性多发性神经病（AIDP） （2）急性运动轴索型神经病： （AMAN） （3）急性运动感觉轴索型神经病： （AMSAN） （4）Fisher综合症：表现眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失三联征，被认为是GBS的变异型 （5）不能分类的GB