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《系统性轻链型淀粉样变性诊断和治疗指南（ 2021 年修订）》要点
系统性轻链（ AL ）型淀粉样变性是系统性淀粉样变性最常见的类型，其临
床表现多样，诊断治疗困难。
一、疾病定义以及概况
AL 型淀粉样变性是由单克隆免疫球蛋白轻链错误折叠形成淀粉样蛋白，
沉积于组织器官， 造成组织结构破坏、 器官功能障碍并进行性进展的疾病，
主要与克隆性浆细胞异常增殖有关，少部分与淋巴细胞增殖性疾病有关。
AL 型淀粉样变性是一种罕见病，欧美国家报道的发病率为
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