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- 2021-09-11 发布于广东
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中枢性尿崩症
尿崩症
是由各种原因影响了AVP(血管加压素,又称抗利尿激素,ADH)分泌不足或肾脏对血管加压素的反应缺陷而引起的一组症候群,其特点是多饮多尿、烦渴、低比重尿和低渗尿。中枢性尿崩症(又称血管加压素缺乏,下丘脑性尿崩症,Central DI,CDI; Vasopressin deficiency; Hypothalamic DI)是由于创伤、肿瘤、手术等多种原因引起下丘脑、垂体柄和垂体后叶损伤导致AVP合成、转运和分泌不足而造成的尿崩症。男女发病比例相通,可发生在各年龄段,其中10~20岁为高发年龄。
目的要求
1疾病分类
2临床表现
3确诊实验
▪ 禁水试验▪ 禁水-AVP试验4诊断标准
5影像学检查
6疾病治疗
疾病分类
先天性中枢性尿崩:主要有家族性中枢性尿崩症、家族性垂体功能减退症以及先天性巨细胞病毒感染引起的尿崩症,占尿崩症的5 0%~6 O%
获得性中枢性尿崩:常见于:①头颅外伤及垂体下丘脑手术:是CDI的常见病因。以脑垂体术后一过性CDI最常见。如手术造成正中隆突以上的垂体柄受损,则可导致永久性CDI。②肿瘤:颅咽管瘤、垂体转移癌、垂体肉瘤、淋巴瘤等。③肉芽肿:结节病、组织细胞增多症、类肉瘤、黄色瘤等。④感染性疾病:脑炎、脑膜炎、结核、梅毒、弓形体病等。⑤血管病变:动脉瘤、主动脉冠状动脉搭桥。⑥炎症性:淋巴细胞性漏斗部神经垂体炎、肉芽肿病、红斑狼疮、硬
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