多发性硬化的诊断与治疗.pptVIP

多发性硬化诊断与治疗; 髓鞘: 包绕在有髓神经轴索外面的细胞膜 周围神经髓鞘: 来源于雪旺细胞 中枢神经髓鞘: 来源于少突胶质细胞; 脱髓鞘疾病: 一组脑脊髓髓鞘破坏或脱髓鞘病变为主要 特征的疾病, 脱髓鞘是特征性病理表现;破坏的神经; 正常髓鞘 的脱髓鞘病;多发性硬化 Multiple Sclerosis, MS; 发病率较高 呈慢性病程 倾向于年轻人罹患 估计全球年轻 MS患者约100万; 流行病学: MS与儿童期病毒感染有关, 如嗜神经 病毒(麻疹病毒), 但MS脑组织未分离出病毒; 感染病毒可能与CNS髓鞘蛋白少突胶质细胞 存在共同抗原 病毒氨基酸序列与MBP等髓鞘组分多肽氨基酸 序列相同或极相近 T细胞激活生成抗病毒抗体与髓鞘多肽片段 发生交叉反应→脱髓鞘病变;自身免疫与MS的脱髓鞘过程; MS有明显家族倾向 两同胞可同时罹患 约15%的MS患者有一患病亲属 患者一级亲属患病风险较一般人群大12~15倍; MS发病率随纬度增高而呈增加趋势; MS与6号染色体HLA-DR位点相关 表达最强的是HLA-DR2; MS与6号染色体HLA-DR位点相关 表达最强的是HLA-DR2;2021/6/20; 脑脊髓冠状切面: 粉灰色 分散的形态各异脱髓鞘病 灶, 直径1~20mm, 半卵圆中