北京大学《免疫学》免疫病理之四：免疫缺陷.pptVIP

第十九章 免疫病理之四：免疫缺陷 免疫缺陷（immunodeficiency）指免疫系统一种或几种成分的缺陷或功能缺失。免疫缺陷（immunodeficiency disease ，IDD）是由于先天或后天损伤因素引起免疫细胞发生、分化、发育、增殖和代谢异常，导致机体免疫功能降低或缺陷的一组临床综合征。 第一节 　 免疫缺陷概述 （一）免疫缺陷分类 1、原发性免疫缺陷：由免疫系统遗传缺陷或先天性发育不全所致，常伴有其他组织器官发育畸形。 ① 体液免疫缺陷（占50％） ② 细胞免疫缺陷（占10％） ③ 联合免疫缺陷（占30％） ④ 吞噬细胞功能缺陷（占６％） ⑤ 补体缺陷（占４％） 2、继发性免疫缺陷：继发于其他原发疾病或因某些理化因素的影响，引起免疫系统暂时或持续性损害， 导致免疫功能缺陷。 （二）、免疫缺陷病临床特点 1、感染 2、恶性肿瘤 3、自身免疫病和过敏性疾病 4、遗传倾向和婴幼儿发病  第二节 原发性免疫缺陷 （一）原发性体液免疫缺陷 1、X连锁无（低）丙种球蛋白血症 （X‐linkedagammaglobulinemia ，XLA） 2 、选择性IgA缺陷病 3、X 连锁高 Ig M 综合征