混合性结缔组织病(科室学习).pptVIP

2021/9/12 * 治疗 治疗本病以SLE、PM/DM、RA和SSc的治疗原则为基础 。 1． 雷诺现象:首先注意保暖,避免手指外伤,避免使用振动性工具工作和戒烟等。应用抗血小板聚集药物如阿司匹林,予扩血管药物如钙通道拮抗剂硝苯地平每日30mg,血管紧张素转化酶抑制剂如卡托普利每日6.25-25mg。局部可试用前列环素软膏外用。如出现指端溃疡或坏死,可使用静脉扩血管药物,如前列环素。 2． 以关节炎为主要表现者,轻者可应用非甾类抗炎药,重者加用甲氨蝶呤或抗疟药。 2021/9/12 * 治疗 3． 以肌炎为主要表现者,选用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗。轻症和慢性病程应用小-中等量激素如波尼松每日10-30mg,急性起病和重症患者应用波尼松每日60-100 mg,同时加用甲氨蝶呤,必要时可采用静脉用免疫球蛋白。 4． 肺动脉高压:肺动脉高压是MCTD患者致死的主要原因,所以应该早期、积极治疗。 除了阿司匹林、钙通道拮抗剂如硝苯地平10mg,每日3-4次,血管紧张素转化酶抑制剂如卡托普利12.5-25mg,每日2-3次外,还可应用中-大量糖皮质激素和免疫抑制剂,首选环磷酰胺和甲氨蝶呤。  2021/9/12 * 治疗 5． 肾脏病变:膜性肾小球肾炎可选用糖皮质激素如波尼松每日15-60 mg。肾病综合征对激素反应差,可加用环磷酰胺或苯丁酸氮芥等免疫抑制剂。有肾功能衰竭患者应进行透析治疗。6． 食道功能障碍:轻度吞咽困难应用泼尼松每日15-30 mg。在治疗过程中,无菌性脑膜炎、肌炎、浆膜炎、心包炎和心肌炎对糖皮质激素反应好,而肾病综合征、雷诺现象、毁损型关节病变、指端硬化和外周神经病变对激素反应差。胃、食道病变治疗方案参考SSc。为减少激素副作用,应加用免疫抑制剂如抗疟药、甲氨蝶呤和环磷酰胺等。在使用上述药物时应定期查血、尿常规,肝、肾功能,避免不良反应。 2021/9/12 * 预后 最初对MCTD的描述是相对好的预后和糖皮质激素治疗效果很好。 通过30年的观察结论并非如此。毫无疑问抗U1RNP抗体阳性没有严重的肾脏疾病,没有严重的神经系统病变,在这些方面是比SLE好一些。 2021/9/12 * 预后 但是并非所有的病人预后都好。病人可死于进行性肺动脉高压或心脏病。肺动脉高压快速发展几周内可导致死亡。患者很少死于心肌炎,肾性高血压,和颅内出血。 和SLE相比MCTD主要死于感染,但院内感染很少发生在MCTD。 2021/9/12 * 不比SLE强多少 据日本报道45例MCTD5年存活率是90.5%,10年存活率为82.1%。病人有SCL－PM者预后较差。10年存活率33%。 2021/9/12 * 积极主动,争取好的预后 MCTD的预后不易预见,多数病人预后相对是好,但主要与早期诊断、早期治疗有关 。 主要脏器受累与否决定了其病死率高低和预后的好坏。 2021/9/12 * 早期表现不典型 疾病早期病人表现为乏力,易疲劳,说不清楚的肌痛,关节痛,雷诺现象,手指肿胀或硬化、肺部炎性改变、肌痛和肌无力、食管功能障碍、淋巴结肿大、脱发、颧部皮疹以及浆膜炎等。此时常类似于RA,SLE,或分类不明的结缔组织病。如果这类病人有手肿或手指肿硬,血清中有高滴度的抗U1RNP抗体或有高滴度的斑点型IF-ANA阳性应考虑到病人将来可能发展成为MCTD。 Arthritis Rheum 1999;42:899-909 2021/9/12 * 早期的表现无特异性 MCTD的概念是SLE,SSc,PM/DM和多关节炎的重叠综合征。这些重叠表现很少同时出现,一般需几年时间才表现出具备诊断MCTD的特征。共同的临床特征和抗U1RNP抗体在早期是手肿,关节炎,雷诺现象,炎性肌病,和手指硬皮表现。 2021/9/12 * 早期表现不典型 然而病人并不一定同时具备MCTD的多种临床表现,重叠的特征可以相继出现,不同的患者表现亦不尽相同。MCTD大都隐匿起病,偶有急性起病者如PM,急性关节炎,指端坏死,高热,急腹症,无菌性脑膜炎和三叉神经病变,一时也达不到MCTD的诊断标准。在缺少典型的特征性临床表现时,病人可因不明原因的发热而就诊。 2021/9/12 * 临床特征 起病初期（%） 诊断时表现（%） 全病程（%） 总结时（%） 雷诺现象＋ 74 89 96 60 关节炎/关节痛 68 85 96 38 食道功能不全 9 47 66 34 肺功能异常 0 43 66 47 手指肿 45 60 85 17 肌炎 2 28 51 6 皮疹 13 30 53 11 白细胞减少/淋巴细胞减少 9 30 53 13 硬指症 11 34 49 43 胸膜炎/心包炎 19 34 43 6 肺动脉高压 0 9 23 21