淋巴瘤参考课件.pptVIP

化验检查 LDH升高—提示预后不良 ALP及Ca异常—提示骨骼累及 B细胞淋巴瘤可并发溶贫 —抗人球蛋白试验可阳性 脑脊液改变—累及中枢神经系统 * * 影像学检查 浅表淋巴结检查：超声及核素现象 纵隔与肺的检查：胸片、CT 腹腔、盆腔检查：CT、B超 肝脾检查：CT、B超、核素现象、MRI 胃肠道检查：镜检 PET检查：诊断、疗效评估、随访 * * 超声见形态异常淋巴结 * * 2008年WHO分类 成熟T细胞和NK细胞肿瘤 T细胞幼淋巴瘤性白血病 T细胞大颗粒淋巴细胞性白血病 慢性NK细胞淋巴组织增生性疾病 侵袭性NK细胞白血病 儿童系统性EBV阳性T细胞淋巴组织增生性疾病 水疱痘疮样淋巴瘤 成人T细胞白血病/淋巴瘤 结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型 肠病相关性T细胞淋巴瘤 肝脾T细胞淋巴瘤 皮肤脂膜炎样T细胞淋巴瘤 蕈样肉芽肿 * * 2008年WHO分类 赛塞里综合征 原发性皮肤CD30阳性T细胞淋巴组织增生性疾病 淋巴瘤样丘疹病 原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤 原发性皮肤γδT细胞淋巴瘤 原发性皮肤CD8阳性侵袭性亲表皮细胞毒性T细胞淋巴瘤 原发性皮肤小/中CD4阳性T细胞淋巴瘤 周围T细胞淋巴瘤，非特指性 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤 间变性大细胞淋巴瘤，ALK阳性 间变性大细胞淋巴瘤，ALK阴性 * * 2008年WHO分类 组织细胞和树突细胞肿瘤 组织细胞肉瘤 朗格汉斯组织细胞增生症 朗格汉斯细胞肉瘤 交指数突细胞肉瘤 滤泡树突细胞肉瘤 成纤维细胞性网状细胞肿瘤 中间性树突细胞肿瘤 播散性幼年性黄色肉芽肿 * * 2008年WHO分类 移植后淋巴组织增生性疾病（PTLD) 早期病变 浆细胞增生 传染性单核细胞增多样PTLD 多形性PTLD 单形性PTLD 经典型霍奇金淋巴瘤型PTLD * * WHO分型常见NHL类型（10型） 1、边缘区淋巴瘤（MZL) 发生部位在边缘带、即淋巴滤泡及滤泡外套之间结构的淋巴瘤 系B细胞来源，CD5+，表达BCL-2 属惰性淋巴瘤 * * 1、边缘区淋巴瘤 ①淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤（MZL） ②脾边缘区B细胞淋巴瘤（SMZL） ③结外粘膜相关性边缘区B细胞淋巴瘤（MALT），可有t（11；18） 包括：甲状腺的桥本甲状腺炎 涎腺的干燥综合症 幽门螺杆菌相关的胃淋巴瘤 * * 2、滤泡性淋巴瘤 发生在生发中心的淋巴瘤 B细胞来源 CD5+，CD10+，BCL-2+ bcl-6+，t（14；18） 惰性淋巴瘤，化疗反应好，但不能治愈，病程长，反复复发或转成侵袭性 * * 3、套细胞淋巴瘤 起自滤泡周套细胞内层CD5+，CD23- B细胞，常有t(11;14)，bcl-2+ 肿瘤细胞由单一套细胞组成，缺乏母细胞 惰性淋巴瘤中最具侵袭性 * * 4、弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL） 最常见的侵袭性NHL(占35-40%） 常有t（3；14），与BCL-2表达有关 5年生存率在25%左右，而低危者可达70%左右 * * * * DLBCL分型 分型： 根据基因表达谱及CD10、BCL-6、MUM1 免疫染色结果，可将DLBCL分为 生发中心型(GCB) 非生发中心型(ABC) 生发中心型总生存率明显高于非生发中心型 * * ABC GCB CD10 GCB + - BCL-6 + + - - ABC MUM1 DLBCL亚型示意图 * * 5、Burkitt淋巴瘤 由形态一致的小无裂细胞组成侵犯血液和骨髓时即为急性淋巴细胞白血病L3型 CD20+ 、CD22+、CD5-，伴t（8；14），与MYC基因表达有关 增生极快，是严重侵袭性NHL 流行区儿童多见，颌骨累及是特点 非流行区病变主要累及回肠末端和腹部脏器 * * * * 6、血管原始免疫细胞性T细胞淋巴瘤 过去认为系一种非恶性免疫性疾病，近来研究确定为侵袭性T细胞淋巴瘤 表现：淋巴结肿大、脏器肿大、发热、皮疹、瘙痒、嗜酸性粒细胞增