结节病的典型与不典型典型HRCT表现及病理对照培训讲义.ppt

肺结节病的典型和不典型典型HRCT表现及病理对照;结节病;引言;表1 肺结节病HRCT典型和不典型特点 典型特点 淋巴结肿大: 肺门,纵隔(右侧支气管旁),双侧,对称,边缘清楚 结节: 微结节(直径2–4 mm ;边缘清楚,双侧); 大结节 (直径≥5 mm, 融合) 淋巴扩散:支气管血管周围,胸膜下, 小叶间隔 纤维化改变: 网状致密影, 结构扭曲变形, 牵拉性支气管扩张, 细支气管扩张, 体积减小 双侧肺门周围高密度影肺实质异常改变以上肺和中肺为著 ;不典型特点淋巴结肿大: 单侧, 孤立, 前和后纵隔 肺泡实变: 肿块样高密度影,团块, 孤立性肺结节, 融合的肺泡影 (肺泡结节型) 毛玻璃高密度影 线状影: 小叶间隔增厚, 小叶内线状影 纤维囊性改变:囊肿, 肺大泡, 肺气肿, 蜂窝肺改变 上肺和中肺为著 粟粒样高密度影 气道受累: 马赛克密度型,气管支气管异常, 肺膨胀不全 胸膜病变:积液, 乳糜胸, 血胸, 气胸, 胸膜肥厚, 钙化 胸膜斑块样高密度影 霉菌球, 曲霉球 ;流行病学;估计在总体人口中的发生率为少于每十万人口1-40例.在美国,年龄校正后年发生率黑人是白人的三倍还多 (35.5 :10.9 /10万人口). 在世界范围内,美国黑人,瑞典人和丹麦人发病率最高. 结节病在印度,沙特阿拉伯,西班牙,葡萄牙和南美罕见报道,可能部分是由于没有大样本筛查项目或肺肉芽肿性病变更容易发生在结核病,麻风病和霉菌感染. 结节病的表现和自然史也受流行病学因素的影响.白人往往无症状,而黑人有严重的多系统疾病. 黑人中已报道有较高的死亡率,但是这些数据可能医疗条件差异而存在偏倚. ;临床特点;临床过程各异. 仅2/3结节病患者保持稳定或在诊断后10年内缓解,以后很少或没有后果. 但是,20%的患者发展成慢性病导致肺纤维化. 缓解一年以上不常复发 (5%), 但复发可见于任何年龄任何器官.不到5%患者死于结节病,往往是由于广泛和不可复性肺纤维化,伴呼吸心脏衰竭和神经系统受累. 预后不良的相关因素包括初诊时即为2 或3期肺病 ,发病在40岁以后,黑人, 高血钙,脾大,骨受累,慢性葡萄膜炎和冻疮样狼疮.预后较好(自然缓解率85%)的早期病变的特点是发热,多关节炎,结???红斑和双侧淋巴结肿大(L?fgren 综合征) . ;发病机理;组织学所见 ;分期和预后;在本论述中,约5%–10%患者是0 期病变; 50%是 1期;25%–30%是2期; 10%–12%是3 期.尽管多数患者或者缓解或者稳定但还是有1/4进展为肺纤维化. 一般来说,较高分期患者肺功能恶化,但是放射学分期与肺功能异常的严重程度不相关.1期患者60%–90%自发缓解,2期患者40%–70%自发缓解,3期10%–20%自发缓解,4期缓解者0%. 放射分期是在使用CT之前建立的,与预后相关的数据采集是基于胸部平片所见而非CT. CT,尤其是HRCT在发现早期甚至是长期预后良好的1期患者的细微肺实质病变上远远比胸片更敏感; 然而CT所见对预后的价值还没有进行广泛深入研究. ;诊断;如果为了诊断必需对淋巴结或肺组织或胸膜组织进行活检,可选择经气管活检,CT导引下活检或外科活检三种方法之一.外科活检必须是在其它两种方法不能明确诊断或需进行纵隔淋巴结和/或肺活检时情况下才能使用.这种活检可以微创的方式进行,如 颈纵隔镜检查, Chamberlain 术 (一种对主动脉肺窗或主动脉旁淋巴结进行活检的胸骨旁微创开胸术), 或视频辅助胸腔镜外科活检. ;支气管内超声的发展是最近支气管成像方面最为重要的进步.支气管内超声与结合细针抽吸活检是一种微创技术常规用于许多肺病中心, 可以替代如纵隔镜等创伤较大的方法来评估增大的纵隔和肺门淋巴结而改善诊断结果. 其临床应用和诊断优点经与传统放射学方法和其它诊断步骤进行的比较研究而确立下来. 当怀疑结节病时,诊断最好要弄清a.组织学查证,b.评估范围和受累器官的严重程度, c.评估病变是否稳定或可能进展 d.决定治疗是否对患者有益. ;HRCT的使用;HRCT在对已选2或3期结节病患者的活动性炎症与不可逆性纤维化病变的区别上尤其有用. 结节,毛玻璃样高密度影和肺泡实变提示经治疗可能逆转的肉芽肿性炎症. 与之相比,蜂窝状改变,肺大泡,宽而粗糙的间隔带,结构扭曲变形,容积减小和牵拉性支气管扩张则提示不可逆的纤维化病变. ;HRCT在核实临床表现不典型或放射影像特征不常见的患者的具体诊断上也很有用. 在结合临床的情况下,对结节病典型影像特点(即双侧淋巴结增大和淋巴周围型微结节)和病变的解剖分布(即上叶为著)的观察可以指向非常具体的诊断. 但是不典型的表现必须增加鉴别诊断的范围,包括与结核病和其它肉芽肿性炎症