医学检验教材课件第七节 浆细胞肿瘤.pptVIP

第七节 浆细胞肿瘤 第一章 造血及造血调控 第一节 造血器官与造血微环境 临床血液学检验技术 第九章 白细胞疾病应用 第七节 浆细胞肿瘤 江苏大学医学院 朱 伟 　浆细胞病（plasma cell dyscrasia）：系单克隆浆细胞异常增生，并伴有单克隆免疫球蛋白或其多肽链亚单位合成异常增多的一组疾病。 恶性浆细胞病： 多发性骨髓瘤、浆细胞瘤、浆细胞 白血病、原发性巨球蛋白血症、 重链病、原发性淀粉样变性等； 相对呈良性经过的浆细胞病： 意义未定的单克隆免疫球蛋白病 浆细胞肿瘤 一、多发性骨髓瘤 　 多发性骨髓瘤（multiple myeloma，MM）是骨髓内单一浆细胞株异常增生的一种恶性肿瘤，其特征是单克隆浆细胞恶性增殖并分泌过量的单克隆免疫球蛋白或其多肽链亚单位，即M蛋白 （monoclonal protein），正常多克隆浆细胞的增生和多克隆免疫球蛋白分泌受到抑制，从而引起广泛骨质破坏、贫血、感染等一系列临床表现。 （一）病因 遗传因素、慢性抗原刺激、电离辐射病毒 感染等 （二）发病机制 癌基因的激活，单株前B细胞突变，瘤 细胞自分泌及旁分泌某些淋巴因子 ， 尤其IL-6,是骨髓瘤细胞最关键的增生 和存活因子 一、多发性骨髓瘤 40岁以下发病少见，早期多无明显症状。 1.骨髓瘤细胞对骨骼和其他组织器官侵润与破坏 （1）骨痛、骨质疏松和病理性骨折 （2）脾、淋巴结、肾脏以及肝脏等器官肿大 （3）贫血 2.血浆蛋白异常 （1）感染 （2）高粘滞综合征 （3）出血倾向 （4）淀粉样变性和雷诺现象 3.肾功能损害 感染和肾功能不全是死亡的主要原因 （三）临床特点 一、多发性骨髓瘤 1.血象 不同程度的贫血，多属正细胞正色素性。贫血随病情的进展而加重。成熟红细胞呈“缗钱”状排列。可有少数幼粒-幼红细胞。晚期患者有全血细胞减少。骨髓瘤细胞可在外周血出现，当浆细胞＞2.0×109/L时，应诊断为浆细胞白血病。 一、多发性骨髓瘤 （四）实验室检查 2.骨髓象 骨髓瘤细胞占有核细胞总数10%以上。该细胞在骨髓内可呈弥漫性分布，也可呈灶性、斑片状分布，因而有时需多部位穿刺才能诊断。骨髓活检可提高检出率。 一、多发性骨髓瘤 （四）实验室检查 双核骨髓瘤细胞 一、多发性骨髓瘤 瘤细胞含嗜酸性包涵体 多发性骨髓瘤骨髓象 一、多发性骨髓瘤 多发性骨髓瘤骨髓象 一、多发性骨髓瘤 3.血清及尿液蛋白检测 （1）75%左右骨髓瘤患者血清蛋白电泳可检测到M成分 （2）70％左右的患者尿中发现M成分，即B-J蛋白 （3）白蛋白正常或减少，正常的γ-球蛋白比例减少 一、多发性骨髓瘤 （四）实验室检查 实验室判断M成分的存在 1. 血清蛋白电泳上出现M成分 2.免疫电泳出现异常沉淀弧 3.两种轻链显著不平衡-免疫固定法 4.单克隆免疫球蛋白、轻链的定量-速率散射比浊法 一、多发性骨髓瘤 依“M”成份分型 1. IgG型：约占70%，呈现典型MM临床表现； 2. IgA型：约占23%～27%，有火焰状瘤细胞、高血钙、高胆固 醇； 3. IgD型：含量低，不易在电泳中出现，多见于青年人，常出 现高血钙、肾功能损害及淀粉样变性； 4. IgM型：本型少见。易发生高粘滞血症或雷诺现象； 5. IgE型：罕见，骨损害少见，易并发浆细胞白血病； 6. 轻链型：约占20%，瘤细胞仅合成和分泌单克隆轻链，尿中 出现大量B-J蛋白，而血清中检测不到M成分，瘤细胞生长 快，病情进展迅速，常有骨损害，较易出现肾功能不全； 7. 双克隆或多克隆免疫球蛋白型：约占1%。 一、多发性骨髓瘤 血清蛋白电泳谱：多克隆与单克隆免疫球蛋白 M蛋白在血清蛋白电泳上的位置取决于单克隆免疫球蛋白的类型 一、多发性骨髓瘤 4.其他检验 （1）血钙↑，血磷正常或↑（ 肾功能不全时），血清 碱性磷酸酶一般正常或