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肌炎特异性抗体 (MSA): 一般仅出现在 IIM(特发性炎症性肌病 )
自身抗体 阳性率 临床特点：
PM: 25-55%; 靶抗原为：氨基酰 tRNA 合成酶。
抗 Jo-1
ASS:15-20% 此五种抗体为抗合成酶抗体。
PM: 1-3%; 临床：肌炎、 ILD、发热、关节炎、雷诺症、技工手等。
抗 EJ
ASS:5-10%
IIM:3-6% ASS:抗合成酶抗体综合征（ anti-synthetase syndrome ）
抗 PL-7
ASS: 5-10%
IIM :1-3%
抗 PL-12
ASS:5%
IIM :3%
抗 OJ
ASS: 5%
抗 SRP PM: 5%. 靶抗原：信号识别蛋白；
病理：坏死性肌炎。肌纤维坏死比较明显，少有炎性细胞浸润；
临床：具有糖皮质激素抵抗性，需联用依木兰或甲氨蝶呤；使用丙种球蛋
白有更好的效果。
抗 Mi-2 主要见于 DM: 15-30%； 靶抗原： 218/240 kDa 解螺旋酶家族蛋白；有 α和 β两种亚型；
PM: 10%. 病理： 血管周围炎细胞聚集， T 淋巴细胞浸润， 而肌纤维变性萎缩坏死少
见；
临床：与 DM 皮疹密切相关；该抗体阳性的患者对免疫治疗的应答率在
70% 以上，缓解率优于抗合成酶抗体综合征和抗 SRP抗体阳性肌炎；
抗 TIF1 γ 主要见于 DM: 15%； 靶抗原：转录中介因子 1 γ；
临床：常提示 DM 合并肿瘤，尤其是老年患者；可作为 DM 合并肿瘤的筛
查指标。
抗 MDA5 主要见于 ADM( 无肌病 靶抗原：黑色素瘤分化相关基因 5 ；
性 DM):95%; 临床：只出现在 DM,尤其是 ADM 。抗体滴度与肺间质病变、皮肤血管炎
DM:13-26%; 发生及严重程度呈正相关；常提示临床急进型肺间质病变高风险，死亡率
高；可出现反复不愈合皮肤溃疡。
抗 NXP2 主要见于青少年型 DM 靶抗原：核基质蛋白 NXP2/MORC3；
（JDM）: 18-25%； 临床：在儿童与皮下钙化相关；中青年与皮疹相关；老年人需警惕肿瘤；
DM:1%; 与 ILD关联不明显。
抗 SAE DM: 8%; 靶抗原： SUMO 活化酶亚基； SUMO(small ubiquitin-like modifier) ：小泛素
样修饰物。
临床：几乎只出现在 DM ；需警惕肿瘤；
肌炎相关性抗体 (MAA) ：除见于 IIM
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