临床医学概要急性白血病描述.pptxVIP

临床医学概要急性白血病描述第1页/共87页会计学第2页/共87页学习目标了解急性白血病病因和发病机制掌握临床表现熟悉辅助检查掌握诊断要点掌握治疗要点了解预后第3页/共87页授课内容概述分类病因和发病机制临床表现辅助检查诊断要点鉴别诊断治疗要点预后第4页/共87页一、概 述定义： 白血病（leukemia）是起源于造血干细胞的恶性克隆性疾病，受累细胞（白血病细胞）出现增殖失控、分化障碍、凋亡受阻，大量蓄积于骨髓和其他造血组织，并浸润淋巴结、肝、脾等组织器官，从而抑制骨髓正常造血功能。 临床主要表现：贫血、出血、感染及浸润等征象。第5页/共87页二、分 类 急性淋巴细胞白血病急性非淋巴细胞白血病（急性髓系白血病）第6页/共87页白 血 病 分 类第7页/共87页L3M6M0M1M2M4M3M5L1L2急性白血病M7急性淋巴细胞白血病急性髓细胞白血病法英美分类及（FAB）分型第8页/共87页急性非淋巴细胞白血病分类M1 急性粒细胞性白血病 （未分化型）M2急性粒细胞性白血病 （部分分化型）M3急性早幼粒细胞白血病第9页/共87页急性非淋巴细胞白血病分类M4急性粒-单细胞性白血病M4EO 急性粒-单细胞性白血病 伴嗜酸粒细胞增多M5急性单核细胞性白血病M6红白血病M7急性巨核细胞性白血病第10页/共87页急性淋巴细胞白血病分类L1 小细胞为主，浆少，大小一致L2 大细胞为主，浆多，大小不一致L3 大细胞为主，浆多，大小一致，空泡第11页/共87页急性白血病MICM分型形态学分类 morphology + cytochemistry免疫学分类 immunology细胞遗传学分类 cytogenetics分子生物学分类molecular biology第12页/共87页免疫分型血细胞表面表达相应的分化抗原，针对抗原制备出相应的单克隆抗体（MoAb）国际上将这些血细胞分化抗原统一命名为CD(cluster designations)MoAb已能正确识别人淋巴细胞、髓细胞、和白血病细胞表面抗原已知的CD数量已超过200多个第13页/共87页三、发 病 情 况我国白血病年发病率约3-4/10万。在恶性肿瘤所致的死亡率中，白血病居第6位（男性）和第8位（女性），在儿童及35岁以下成人中居第1位。我国AL比CL多见，其中AML最多。成人以AML多，儿童以ALL多。男性发病率略高于女性（1.81：1）。CML随年龄增长而发病率逐渐升高。第14页/共87页四、病因和发病机制 1.生物因素---病毒：(1)50年代初分离出第一株小鼠白血病病毒(MLV)，并证实是多种动物白血病的主要致病因素，为RNA病毒。(2)80年代初，分离出人类T细胞白血病病毒Ⅰ型（HTLV-Ⅰ），并证实是人类T细胞白血病的病因。EB病毒、HIV病毒与淋巴系统恶性肿瘤有关。第15页/共87页病 因 2.物理因素----电离辐射：X射线、γ射线、中子、放射性同位素等均可诱发白血病。 方式:一次性大剂量照射或小剂量反复照射。广岛长崎核爆炸后其发病率比未照射人群增加了30和17倍，患者多为AL和CML第16页/共87页病 因大剂量照射可引起骨髓抑制机体免疫力下降DNA突变、断裂和重组第17页/共87页 病 因 3. 化学因素：损伤骨髓造血的化学因素均可致白血病。1.化学物质： 苯、杀虫剂、染发剂等。2.药物 国际抗癌研究中发现有50种药物可引起AL。 烷化剂：氮介、CTX、马法兰、白消安。 氯霉素、保泰松、乙双吗啉。 化学因素所致AML多见第18页/共87页病 因 4.遗传因素：证据来源于家族性白血病。同卵孪生子中，一个患白血病，另一个患病机会可高达20%。同胞兄弟姐妹之间同患白血病的机会比一般正常人高4倍。Faconic（先天性再障）贫血--各种癌变。唐氏综合症，50/10万，高20倍。第19页/共87页 病 因5. 免疫因素： 自身免疫疾病患者容易发生慢性淋巴细胞白血病第20页/共87页病 因其他血液病---可转化为白血病骨髓增生异常综合征（MDS）淋巴瘤多发性骨髓瘤阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）第21页/共87页发病机制1.增殖失控 无节制增殖。2.分化障碍 分化停滞。3.凋亡受阻 白血病细胞蓄积。4.免疫逃逸 AL极其有限的抗原性。5.染色体畸变激活癌基因、抑癌基因失活、凋亡抑制基因过度表达。第22页/共87页五、临床表现 (一)贫血（二）出血（三）发热（四）器官和组织浸润的表现第23页/共87页（一）贫 血约2/3患者在确诊时有中度贫血某些AL在发病前数月甚至数年可先出现难治性贫血机理：AL的白血病克隆能抑制正常多能造血干细胞以及红系祖细胞无效性红细胞生成溶血其它：急性失血、化疗药物阻碍DNA代谢第24页/共87页