间质性肺炎讲课 PPT.pptxVIP

间质性肺炎;现代呼吸系统疾病四大疾病谱;概 述 ;概 念;发 病 机 制; ; 影像-病理-临床诊断 特发性肺纤维化/隐源性纤维性肺泡炎UIP/IPF 急性间质性肺炎AIP 脱屑性间质性肺炎 DIP 呼吸性细支气管炎间质性肺疾病RBILD 非特异性间质性肺炎 NSIP 淋巴性间质性肺炎 LIP 隐源性机化性肺炎 BOOP/COP ;2000年ATS和ERS认为 IPF(欧洲称隐源性纤维性肺泡炎cryptogenic fibrosing alveolitis,CFA)仅指原因不明的病理学形态为 寻常型间质性肺炎(UIP),即IPF或CFA病理形态等同于UIP。;诊 断;肺泡灌洗液细胞计数:非吸烟健康者 细胞总数:5~10×106个/ml, 巨噬细胞85~90%, 淋巴细胞10~15%, 中性及嗜酸性占1%以下; ; ;特 发 性 纤 维 化;概 述;发病机理;;UIP型组织病理学分级诊断标准; 临 床 表 现;临 床 表 现;检 查;临床诊断主要标准:1 排除其他引起间质性肺病的病因;2 肺功能为限制性通气功能障碍和气体交换障碍;3 HRCT两肺基底部网状阴影或伴蜂窝肺,小范围轻微磨玻璃样低透明度;4 TBLB和BALF不支持其他疾病诊断。 次要标准:1 年龄50岁;2 隐匿起病,不能解释的运动后呼吸困难;3 疾病持续时间大于3个月,4 双肺底可及Velcro罗音 临床诊断---符合全部主要标准和次要中3项 确诊---外科手术活检;2011指南强调依照UIP的HRCT特点可作为独立的IPF诊断手段。 许多研究证实HRCT诊断UIP准确性可达到90-100%。 新指南提出具备UIP典型HRCT表现者不必行病理活检。 指新南明确指出对怀疑IPF 患者胸片用处不大。 废除了2000年ATS/ERS共识中提出的主要和次要诊断标准。 ;2011指南指出典型UIP型的HRCT分布特征为基底部和外周,HRCT表现为网状影,通常伴有牵拉性支气管和细支气管扩张;蜂窝样改变常见同时是确定诊断的关键,磨玻璃影尽管常见但范围少于网状影。 2011指南指出蜂窝样改变是HRCT确定UIP型诊断的关键。假如HRCT无蜂窝样改变,其他影像学特征满足UIP诊断标准,可考虑为估计UIP型,需要外科肺活检确定诊断。;第一级(典型UIP) (满足以下4条);UIP型和估计UIP型 ; HRCT典型分布: 范围-从肺尖到基底部病灶增加 ; 蜂窝样改变,牵引性???气管和细支气管扩张, 斑片状磨玻璃影; 治 疗激素,免疫抑制剂,;(一)肾上腺糖皮质 激素:有效率10%--30%。 强的松 0、5mg/Kg/ 日 po 4W 0、25mg/kg/ 日 po 8W 0、25mg/kg/qod po 6M 依照症状、胸片、HRCT、肺功能和血气分析判断疗效: TLC或VC增加10%(或 200ml) DLCO增加 15% 或3ml/min/mmHg SaO2增加 4% 或PaO2增加4mmHg 判断有效,强的松0、125mg/kg/日 , po ,1年半。假如无效,改免疫抑制剂CTX或硫唑嘌呤、 ;治疗;四)大环内酯抗生素 红霉素、罗红霉素、克拉霉素、阿齐霉素等能抑制间质炎症特别多环节,可静滴,也可口服。 五)抗氧化剂 N—乙酰半胱氨酸(富露施)400—600mg,3/日;VitE等。 六)单肺移植 晚期病人单肺移植5年存活率50%--60%。; 预 后 假如不进行肺移植,IPF病人平均存活 率 2--4年,轻者最长12年;重者2年;(一)AIP(急性间质性肺炎) ;(二)RBILD(呼吸性细支气管炎伴间质性肺病) ;(三)DIP(脱屑性间质性肺炎) ;(四)LIP(淋巴细胞间质性肺炎) ;(五)BOOP(闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎) ;感谢您的聆听！