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运动神经元疾病的原因 运动神经元疾病 概述 运动神经元病 （MND） 是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细 胞、脑干运动神经元、 皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性 疾病。下面是 整理的运动神经元疾病的原因，欢迎阅读。 1 、运动神经元病患者的病因， 还有的人认为其与遗传因素相关， 并且两者的关系是很密切的，具资料统计 5-10 的病例有家族遗传倾 向，此外椰油学者认为与营养障碍、代谢内分泌、神经递质、酶缺乏 和缺氧有关。 2、运动神经元病患者的病因，我们常见的还有一些外因，外界 的一些环境因素， 主要是金属元素的影响。 有学者认为与某些金属中 毒和某些金属元素缺乏有关。 3、运动神经元病患者的病因，首先此病与患者自身的免疫系统 以及一些病毒的感染有关。 专家称， 有的学者认为是一种嗜前角细胞 毒引起的中毒性疾病， 也有的学者认为人类免疫缺陷病毒可能损伤脊 髓，可能引起运动神经元疾病， 在患者身上测定的免疫功能发现免疫 球蛋白升高，免疫复合物形成，抗神经节苷脂抗体阳性。 运动神经元疾病概述肌萎缩侧索硬化症， 又称渐冻人症， 是运动 神经元病的一种，是累及上运动神经元 （大脑、脑干、脊髓 ），又影响 到下运动神经元 （颅神经核、脊髓前角细胞 ）及其支配的躯干、四肢和 头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。 临床上常表现为上、 下运动 神经元合并受损的混合性瘫痪。 疾病病因 肌萎缩侧索硬化症通常以手肌无力、 萎缩为首发症状， 一般从一 侧开始以后再波及对侧， 随病程发展出现上、 下运动神经元混合损害 症状，称肌萎缩侧索硬化症。 一般上肢的下运动神经元损害较重， 但肌张力可增高， 腱反射可 活跃，并有病理反射，当下运动神经元严重受损时，上肢的上运动神 经元损害症状可被掩盖。 迄今还不知道确切的肌萎缩侧索硬化症致病原因。 目前归纳可能 有关的因素有以下各种可能： 遗传因素: 此类病人占全部运动神经元疾病患者大约 5~10% ， 但无法解释散发性病人的原因。 毒性物质 : 比如铅(Pb) 、锰( Mn) 等重金属中毒 ; 过多激活性 胺基酸 (excitotoxic amino acids) 及自由基 (free radicals) 的刺激造 成运动神经元的死亡。 自体免疫 : 由不明的因子激活的人体的免疫反应去对抗运动神 经元，造成运动神经元的死亡。 病毒的侵犯 : 有人提出运动神经元的伤害有可能类似小儿麻痹 病毒侵犯运动神经元的结果。 神经营养或生长激素的缺乏 : 目前在体外贾验结果发现运动元 的存活必须依赖某些激素比如 BDNF ，FGF，CNTF，IGF-2 及 NT3-5 等等。 疾病诊断 一、病史及症状 1.40 岁以上的中老年多发 ,男女之比约 3:2, 缓慢起病 ,进行性发 展。 以上肢周围性瘫痪，下肢中枢性瘫痪，上下运动神经元混合性 损害的症状并存为特点。 球麻痹症状，后组颅神经受损则出现构音不清、吞咽困难，饮 水呛咳等。 多无感觉障碍。 二、体检发现 颅神经：除球麻痹外，可有舌肌萎缩，舌肌纤颤，强哭强笑，情 绪不稳等。上肢多见远端为主的肌肉萎缩，以大小鱼际肌、骨间肌为 著，同时伴有肌束颤动，感觉正常。双下肢呈痉挛性瘫痪，肌张力增 高，腱反射亢进，双侧病理反射阳性。呼吸肌受累则出现呼吸困难。 三、辅助检查 腰穿脑脊液检查：压力及成分多正常。 血清磷酸肌酸激酶可增高，乙酰胆碱酯酶增高。 肌电图：可见纤颤电位， 巨大电位，运动神经传导速度多正常。 MRI: 可见与临床受损肌肉相应部位的脊髓萎缩变性等。 四、鉴别 有时需与颈椎病、高颈段肿瘤、脊髓蛛网膜炎等鉴别。 症状控 制： 旨在提高患者及其家庭的生活质量 流涎 ;可能导致患者心理压力增加。 ;需要与粘液分泌过多相鉴别。 ;主要是由于不能控制口涎所致。 ;治疗药物，如胃长宁，苯扎托品，东莨菪碱、安坦 (苯海索 )、阿 托品，已用于其他需要控制流涎症状的疾病， 如脑瘫、先天畸型所致。 ;阿米替林已广泛用于肌萎缩侧索硬化的流涎控制，以及综合治 疗其他症状，如抑郁、假性球麻痹引起的情绪反应，体重增加。 ;患者可能需使用吸涎装置。 粘液分泌过多 ;可选用普奈洛尔或美托洛尔。 假性球麻痹引起的情绪反应 ;表现为强哭、强笑。 疾病治疗 治疗总则 无有效疗法，以对症为主。 一、呼吸困难者，吸氧，必要时辅助呼吸。 二、吞咽困难者鼻饲或静脉高营养，维持营养及水电解质平衡。 三、神经营养药物：应用比较广，疗效比较好的有神经节苷脂 (GM) 和神经生长因子 (NGF) ，神经节苷脂全称单唾液酸四己糖神经节苷 脂，代表产品有申捷，重塑杰，施捷因，博司捷 四、利鲁唑：利鲁唑片是 FDA 唯一批准的用于治疗肌萎缩侧索 硬化症（ALS）的治疗药物，被 FDA（美国食品药品监督管理局 ）和 EU（欧