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* 垂体肾上腺疾病 垂体肾上腺疾病垂体肾上腺疾病 第一页,编辑于星期三:二十一点 三十三分。 下丘脑─垂体─靶腺轴 CRH---ACTH--- 肾上腺皮质 --- F TRH---TSH---甲状腺---T3、 T4 GnRH---FSH、LH--- 性腺、 肾上腺--- E2、T 第二页,编辑于星期三:二十一点 三十三分。 肾上腺皮质 球状带:盐皮质激素(醛固酮) 束状带: 糖皮质激素(皮质 醇) 网状带: 性激素(雄、雌激素) 肾上腺髓质 肾上腺素 去甲肾上腺素 第三页,编辑于星期三:二十一点 三十三分。 柯兴综合征 定义: 系各种原因造成肾上 腺分泌过量的糖皮质类 固醇(主要是皮质醇)所 致的一组临床症状群 病因多种。 第四页,编辑于星期三:二十一点 三十三分。 病因和病理 一、ACTH依赖性 1、Cushing病: 最常见,约占70% 由于垂体腺瘤或下 脑功能紊乱,分泌过 多ACTH,致双侧肾上腺增生 (1) 垂体微腺瘤最多见(D10mm),占80%, 半自主性 可被大剂量外源地米抑制 (2) 垂体大腺瘤(D10mm),占10%,可使蝶 鞍受侵,甚鞍外伸展,视交叉受压, 少数为恶性 (3) 少数为ACTH细胞增生,可能为下丘脑功 能紊乱,CRF分泌过多 第五页,编辑于星期三:二十一点 三十三分。 病 理 多数为双侧肾上腺皮质弥漫性增生。 有时网状带也增生 少部份呈大结节样增生( 约占8- 40%),这部份病人大剂量地米 抑制试验不受抑制,即具一定程 度自主性。 血浆ACTH测定: 升高、正常 第六页,编辑于星期三:二十一点 三十三分。 2、异位ACTH综合征 垂体外肿瘤分泌过多ACTH(或CRH),致 双侧肾上腺增生,可达全部病例的10% 常见:肺癌、胰腺癌、 胸腺癌、类癌等 分型: 缓慢进展型: 肿瘤恶性度低,病史可数 年,临床表现及实验室检 查类似Cushing病,见于类癌 迅速进展型:肿瘤恶性程度高,无典型 Cushing综合征表现,恶性肿 瘤症状,低血钾、硷中毒、皮 肤色素沉着,血ACTH明显升高 第七页,编辑于星期三:二十一点 三十三分。 二、不依赖ACTH 1、原发性肾上腺皮质肿瘤 腺瘤(占15%)或腺癌(占 5%以下) 功能自主性, 不受垂体ACTH的控制 不受外源糖皮质激素的抑制 血中ACTH降低。 腺瘤及腺癌的鉴别 第八页,编辑于星期三:二十一点 三十三分。 2、不依赖ACTH的双侧小结 节性增生(Meador综合 征) 多为儿童或青年 部份为家族性,显性遗传 皮肤、结膜色素斑或蓝痣 双侧肾上腺大小不等结节, 结节间肾上腺细胞萎缩 血中ACTH降低
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