垂体肾上腺疾病.ppt

* 垂体肾上腺疾病 垂体肾上腺疾病垂体肾上腺疾病 第一页，编辑于星期三：二十一点 三十三分。  下丘脑─垂体─靶腺轴 CRH---ACTH--- 肾上腺皮质 --- F TRH---TSH---甲状腺---T3、 T4 GnRH---FSH、LH--- 性腺、 肾上腺--- E2、T 第二页，编辑于星期三：二十一点 三十三分。  肾上腺皮质 球状带：盐皮质激素(醛固酮) 束状带： 糖皮质激素(皮质 醇) 网状带： 性激素(雄、雌激素)  肾上腺髓质 肾上腺素 去甲肾上腺素 第三页，编辑于星期三：二十一点 三十三分。   柯兴综合征  定义: 系各种原因造成肾上　　　腺分泌过量的糖皮质类　　　固醇(主要是皮质醇)所　　　致的一组临床症状群 病因多种。 第四页，编辑于星期三：二十一点 三十三分。 病因和病理 一、ACTH依赖性 1、Cushing病： 最常见，约占70% 由于垂体腺瘤或下 脑功能紊乱，分泌过 多ACTH，致双侧肾上腺增生 (1) 垂体微腺瘤最多见（D10mm），占80%， 半自主性 可被大剂量外源地米抑制 (2) 垂体大腺瘤(D10mm)，占10%，可使蝶 鞍受侵，甚鞍外伸展，视交叉受压， 少数为恶性 (3) 少数为ACTH细胞增生，可能为下丘脑功 能紊乱，CRF分泌过多 第五页，编辑于星期三：二十一点 三十三分。   病 理  多数为双侧肾上腺皮质弥漫性增生。  有时网状带也增生 少部份呈大结节样增生( 约占8- 40%)，这部份病人大剂量地米 抑制试验不受抑制，即具一定程 度自主性。 血浆ACTH测定: 升高、正常 第六页，编辑于星期三：二十一点 三十三分。  2、异位ACTH综合征 垂体外肿瘤分泌过多ACTH(或CRH)，致 双侧肾上腺增生，可达全部病例的10% 常见：肺癌、胰腺癌、 胸腺癌、类癌等  分型:  缓慢进展型: 肿瘤恶性度低，病史可数 年，临床表现及实验室检 查类似Cushing病，见于类癌 迅速进展型:肿瘤恶性程度高，无典型 Cushing综合征表现，恶性肿 瘤症状，低血钾、硷中毒、皮 肤色素沉着，血ACTH明显升高 第七页，编辑于星期三：二十一点 三十三分。  二、不依赖ACTH 1、原发性肾上腺皮质肿瘤 腺瘤（占15%）或腺癌（占 5%以下） 功能自主性， 不受垂体ACTH的控制 不受外源糖皮质激素的抑制 血中ACTH降低。 腺瘤及腺癌的鉴别 第八页，编辑于星期三：二十一点 三十三分。  2、不依赖ACTH的双侧小结 节性增生（Meador综合 征） 多为儿童或青年 部份为家族性，显性遗传 皮肤、结膜色素斑或蓝痣 双侧肾上腺大小不等结节， 结节间肾上腺细胞萎缩 血中ACTH降低