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PATHOLOGY病 理 肾脏改变 多为局灶性肾小球病变，毛细血管内皮增生，局部纤维化和血栓形成，灶性坏死，可有新月体形成。严重时整个肾小球均受累，呈弥漫性肾小球肾炎改变。 第二十二页，共48页。 PATHOLOGY病 理 肾脏病理改变 第二十三页，共48页。 新 月 体 的 形 成 PATHOLOGY病 理 第二十四页，共48页。 免疫荧光可见： IgA颗粒纤维蛋白沉积 PATHOLOGY病 理 第二十五页，共48页。 其它 神经系统：可头昏痛、淡漠、烦躁、甚至惊厥、昏迷 呼吸系统：气急、少见肺出血、喉头水肿、哮喘 循环系统：心肌炎、心包炎等 血液系统：出血倾向，包括鼻出血、牙龈出血等 第二十六页，共48页。 辅助检查 第二十七页，共48页。 非特异性实验室检查 外周血象：WBC 、PLT、中性粒和嗜酸性粒都可正常或升高。血块退缩实验、出凝血时间正常。 尿检：可有红细胞、蛋白及管型等。 大便隐血：伴消化道出血时常呈阳性。 第二十八页，共48页。 免疫学检查 血沉轻度增快 血清IgA、IgE可增高 IgG和IgM多正常 C3 C4正常或升高 抗核抗体及类风湿因子阴性。 第二十九页，共48页。 其它 腹部B超有助早期诊断肠套叠。 头颅MRI对有中枢神经系统症状患儿可予确诊。 肾活检在肾脏症状较重时可考虑选用。 内镜检查：严重腹痛或胃肠道大出血时可考虑内镜检查。 皮肤活检：临床皮疹不典型或疑诊患者。 第三十页，共48页。 诊断标准 第三十一页，共48页。 可触性（必要条件）皮疹伴如下任何一条 弥漫性腹痛 任何部位活检示IgA沉积 关节炎/关节痛 肾脏受损表现（血尿和（或）蛋白尿） 第三十二页，共48页。 鉴别诊断 特发性血小板减少性紫癜 风湿性关节炎 败血症 肠套叠 阑尾炎 第三十三页，共48页。 鉴别诊断 特发性血小板减少性紫癜 皮损形态：不高出皮肤、分布不对称 辅助检查：血小板减少、抗体、巨核细胞 风湿性关节炎 败血症 肠套叠 阑尾炎 第三十四页，共48页。 第一页，共48页。 概念 conception 过敏性紫癜（anaphylactiod purpura)又称亨-舒综合征（ Henoch-Schonlein syndrome, Henoch-Schonlein purpura,HSP) 本质是一种小血管炎，主要累及毛细血管、小动脉、小静脉。 临床表现为特征性皮疹，常伴关节痛、腹痛、便血及蛋白尿、血尿。 尤以皮肤紫癜最有特点。 概 述 第二页，共48页。 发病年龄 儿童和青年， 2-8岁儿童多见 性别 男：女=1.4-2︰1 季节 一年四季均可，春秋季多见 概 述 第三页，共48页。 目的要求 1.?????了解HSP的病因和发病机理。 2.?????了解HSP的病理改变。 3.??????掌握HSP的临床表现和治疗。 4.??????熟悉HSP诊断和鉴别诊断。 5. 掌握血管炎的概念。 第四页，共48页。 查房环节 典型的病例 患儿xxx，肾脏风湿免疫科18床，因双下肢皮疹一周、腹痛四天、关节痛一天入院。 病史汇报 查体 第五页，共48页。 结合查房病例进行分析 紫癜样皮疹 腹痛 关节痛 第六页，共48页。 第七页，共48页。 病因和发病机理 病因:Unknow 感染：细菌、病毒、支原体、寄生虫 药物：磺胺类、非甾体类、苯巴比妥类 食物：虾、蟹、蛋类 其他：疫苗接种、虫咬等 遗传: HLA基因、家族性地中海基因、ACE基因等 第八页，共48页。 病因和发病机理 刺激因子 具有遗传背景的个体 B淋巴细胞 IgA 系统性血管炎 第九页，共48页。 病 理 基础病理改变、 全身广泛的毛细血管、小动脉、小静脉无菌性炎症 血管壁灶性坏死，纤维沉积。 白细胞浸润，中性粒细胞核脆碎裂，红细胞渗出 内皮细胞肿胀，可有血栓形成病变。 累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道，少数涉及心、肺等脏器。 荧光显微镜下可见IgA为主的免疫复合物沉积 第十页，共48页。 临床表现 第十一页，共48页。 皮肤紫癜 消化道症状 关节症状 肾脏受累的症状 其他：循环、神经、呼吸系统 第十二页，共48页。 皮肤紫癜（特征性表现） 部位：四肢、臀部，对称分布，伸侧多见。 性质：大小不一，分批出现，高出皮面，压之不褪色。紫红色—暗紫色—棕褐色斑丘疹 伴随症状：血管神经性水肿、坏死、水疱 。 4-6周后消退 。 第十三页，共48页。 第十四页，共48页。 第十五页，共48页。 消化道症状（急性期常见死因