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心肌病专题知识; 心肌病是指一组以心肌损害为特征, 伴有心功效障碍心脏疾病, 共分两大类: 1、病因未十分明确, 称特发性或原发性心肌病; 2、病因已明确或是全身疾病一部分, 称特异性或继发性心肌病。 ; 特发性心肌病: 依据WHO/国际心脏病联盟命名小组汇报, 1995年将本组疾病分为四个基础类型: （1）扩张型心肌病（IDCM）; （2）肥厚型心肌病（IHCM）; (3) 限制型心肌病（IRCM）; (4) 致心律失常型右室心肌病。;扩张型心肌病（IDCM）; 病因 本病病因尚不清楚, 部分病例与遗传相关, 约20~30%有家族史, 亦可能与感染尤其是病毒感染和免疫相关。; 临床表现 多发觉于20~50岁之间。起病缓慢, 早期病人可有心脏轻度扩大而无显著症状。当病人有气急甚至端坐呼吸、肝大、水肿等心力衰竭症状和体征时始被诊疗。常出现多种心律失常, 部分病人可发生栓塞或猝死。关键体征为心脏扩大, 常可闻及第三或第四心音, 心率快时呈奔马率。; 试验室检验 x线检验: 心影普遍增大, 心脏搏动减弱, 肺淤血; 心电图: 可见多个心律失常如室性心律失常、心房颤动、房室传导阻滞等。另外还有ST-T改变、少数病例可见病理性Q波; 超声心动图: 心脏各腔均增大, 以左心室扩大早而显著, 室壁运动减弱, 提醒心肌收缩力下降。彩色血流多普勒显示二尖瓣、三尖瓣反流。; 诊疗及判别 凡原因不明心脏扩大、心衰、严重心律失常均应疑及IDCM。 病人有心脏增大、心力衰竭和心律失常临床表现, 若超声心动图证实有心腔扩大与心脏搏动减弱, 即应考虑本病可能。; 诊疗及预后 病程长短不等, 早期可发生猝死, 但多数死于难治性心衰。 诊疗以充足休息为主, 心衰加重期应较长时间卧床休息, 药品诊疗标准与其她心脏病心衰基础相同, 但应以血管扩张剂及利尿剂为主, 易发生洋地黄强心甙中毒。应慎用。主动诊疗重症心律失常可减低猝死发生。心脏移植是诊疗本病关键手段。;肥厚型心肌病; 以心室肌显著肥厚为特征, 尤以左心室肥厚常见, 依据左心室流出道有没有狭窄及梗阻, 肥厚型心肌病又分为梗阻性及非梗阻性两??。; 病因: 本病多有家族史, 属常染色体显性遗传病, 肌节收缩蛋白基因突变是关键致病原因。还有研究认为儿茶酚胺代谢异常、细胞内钙调整机制异常、高血压、高强度运动等均可作为本病发病促进因子。; 临床表现 部分病人可完全无自觉症状, 因猝死或体检时才被发觉, 关键症状为心悸、胸痛、劳力性呼吸困难、头晕及晕厥甚至猝死。 关键体征有心脏轻度增大。梗阻性肥厚性心肌病病人在胸骨左缘3、4肋间可听到喷射性收缩期杂音, 心尖部也常可闻及吹风样收缩期杂音, 使心肌收缩力下降或使左心室容量增加原因, 以下蹲位或举腿, 杂音可减轻; 而使心肌收缩力增强或使左心室容量降低原因, 如含服硝酸甘油片, 杂音可增强。; 试验室检验 X线检验: 心影普遍增大, 心脏搏动减弱, 肺淤血; 心电图: 最常见左心室肥大, 可有ST-T改变、深而不宽Q波, RV1增高, 室内传导阻滞和室性心律失常亦常见; 超声心动图: 是临床关键诊疗手段。;护理 1、潜在并发症: 心力衰竭 应严密观察病人有没有呼吸困难、咳嗽、咳痰、少尿、颈静脉怒张、低血压、心率加紧等, 听诊肺部有没有湿啰音, 避免情绪激动、饱餐、用力排便等可加重心脏负担原因。严格控制输液量与速度, 以免发生急性肺水肿。;;;;;