系统性红斑狼疮课件.ppt

1－II III 3－III 4－IV-G/A 5－IV-S(A) 6 IV-G-(A/C) IV-G-(A/C) 临床表现 全身：发热、体重下降、乏力 皮肤：皮疹、盘状红斑、 蝶型红斑、光过敏、 脱发、雷诺氏现象 浆膜炎 肌肉骨骼 肾70％ 心血管30％，心包炎、心肌炎 肺：胸腔积液、侵润影、肺动脉高压 神经系统 肺 SLE 精神病，发病率12-71%（国外），国内6-43%。精神病样反应幻觉、妄想、被控制感，精神分裂症 器质性脑病－意识、定向力、记忆力障碍，计算不能。 情感障碍－燥狂、抑郁、癔症、强迫症、焦虑症、神经衰弱 系统性红斑性狼疮 空军总医院 伦立德 Rheuma -- flowing 古希腊，“体液论”Gutta(滴）-- gollt 13-18世纪，恶性体液滴入衰 弱关节Willian Heberden 1802年，各种酸痛和疼痛的 通称David Dundas 1808年，急性风湿热的心力 衰竭AJ Landre -- Beavais 1800年，提出痛风的亚型-RABC Brodie 1819年，RA是滑膜炎和关节 软骨破坏 Cazenave 1851年，盘状红斑狼疮Strempell-Marie 1898年，AS是RA的中轴型Garrod 1907年，OA不同于RAHargraves 1948年，LE细胞Schlosstein 1973年，HLA-B27与AS风湿病 - 已达数百种 ILAR：International League Against Rheumatism 1927年 PANLAR: Pan American League Against Rheumatism 1944年 EULAR: European League Against Rheumatism 1947年 APLAR: Asia Pacific League Against Rheumatism 1963年 AFLAR: African League Against Rheumatism 1989年 研究骨骼、关节及其周围软组织（如肌肉、滑囊、肌腱、筋膜、韧带）为主要表现的学科 风湿病易感基因 疾病 HLA基因 频率（％） 患者 对照 相对危险度 强直性脊柱炎 B27 90 8 90 瑞特综合征 B27 70 8 40 肠病性关节炎 B27 50 8 10 系统性红斑狼疮 DR2 45 20 3.5 DR3 50 25 3 类风湿关节炎 DR4/DR1 70 30 6 1. 弥漫性结缔组织病 2. 与脊柱炎相关的关节炎 3. 骨关节炎（骨关节病，退行性关节病） 4. 感染所致风湿综合征  5. 伴有风湿疾病的代谢性或内分泌疾病 6. 肿瘤  7. 神经血管疾病 8. 骨及软骨疾病  9. 关节外疾病10. 其它有关节表现的疾病 分 类  中国患病率 患病人数（万） RA - 0.34% 400 AS - 0.26% 300 SLE - 0.07% 65 SS - 0.33% - 0.77% 800 OA - 10.6% 16-30岁 14.8% 31-40岁 3000 29.1% 41-50岁 95.9% 60岁 风湿病的共同特点 反复发作 临床症状: 发热、皮疹、关节炎、浆膜炎、淋巴结肿大等 多系统损害：心、肺、肾、消化、神经、血液、骨骼肌肉 血清学检查：多种自身抗体 现 状 患者多 误诊误治多 专科医生少 发展快 易误诊的风湿病 系统性红斑狼疮 血小板减少 血细胞减少 溶贫 蛋白尿 抽搐，癫痫，昏迷 黄疸，腹痛，腹泻 皮疹，指（趾）血管炎 肺间质变 发热、乏力（关节痛） －血液，急诊 －肾内 －神内，急诊 －消化，传染 －皮肤 －呼吸 ？ 易误诊的风湿病 干燥综合征 腹泻吸收不良 －消化 肝功异常 －传染 皮肤淤点，淤斑 －血液 白细胞/血小板