梅尼埃病刘芳ppt(共85张PPT).pptx

梅尼埃病刘芳ppt第一页，共八十五页。 1861年法国医师 Prosper Ménière 首次报道了梅尼埃病。 1861 1 8“内耳病变引起的特殊类型的严重耳聋”梅尼埃描述了一系列神经性耳聋的病人，伴有明显的低频听力损失，多数是单侧的。Prosper Ménière第二页，共八十五页。定义梅尼埃病是一种特发性膜迷路积水的内耳病，表现为反复发作的旋转性眩晕，波动性感音神经性听力损失，耳鸣和(或)耳胀满感。 第三页，共八十五页。流行病学特点 外周性眩晕中占第二位；发病率：约-157/10万人；发病年龄：4-90岁，多发于中青年，发病高峰年龄为40-60岁；男女发病率：约1-1.3:1；一般单耳发病，可出现双耳受累。第四页，共八十五页。病因迄今不明主要学说：1、内淋巴机械性阻塞与内淋巴吸收障碍2、免疫反应学说3、内耳缺血学说4、其他学说：内淋巴囊功能紊乱学说 病毒感染学说 遗传学说 多因素学说第五页，共八十五页。病理1938年， Hallpike and Carins首先从病理组织学上揭示了梅尼埃病的病理表现：膜迷路积水膨大，膜蜗管和球囊明显；病理特点：内耳内淋巴积水。正常耳蜗内淋巴间隙梅尼埃病内淋巴积水第六页，共八十五页。临床表现典型症状表现： 1、发作性眩晕（recurring attacks of vertigo)； 2、波动性、渐进性听力下降（fluctuating and progressive hearing loss）； 3、耳鸣（tinnitus）； 4、耳胀满感（aural fullness）。第七页，共八十五页。1、发作性眩晕特点： a 多呈旋转性； b 数十分钟至数小时，通常2-3小时转入 缓解期； c 多伴自主神经症状； d 意识清楚； e 常反复发作。第八页，共八十五页。2、波动性、渐进性听力下降特点： a 波动性听力损失，早期多为低频听力 损失，随病情进展听力损失逐渐加重； b 至少1次纯音测听为感音神经性听力损 失； c 可出现听觉重振现象。第九页，共八十五页。3、耳鸣 特点： a 多出现在眩晕发作之前； b 初为持续性低调吹风声，后转为高调蝉 鸣声； c 眩晕发作时加剧，间歇期自然缓解。4、耳胀满感 特点： 发作期患侧耳内或头部有胀满、沉重或 压迫感。第十页，共八十五页。检查1、耳镜检查鼓膜正常； 鼓室导抗图正常； 咽鼓管功能良好。 第十一页，共八十五页。2、听力学检查 纯音听阈测试： 早期（可逆期）为低频(0.25-1kHz)下降型感音神经性聋，呈上升型听力曲线，多次检查有10-30dB的波动； 中期高频（4-8kHz）下降， 2kHz听力正常呈“峰”型曲线； 晚期2kHz亦下降或高频进一步下降，呈平坦型或下坡型曲线。第十二页，共八十五页。3、重振试验 正常情况下，人耳听觉响度随刺激声音强度变化而增减；梅尼埃病的病变在耳蜗，声音强度与响度呈不成比例变化。 检查方法： ①双耳响度平衡试验（ ABLB ）阳性； ②短增敏感指数测试（ SISI ）可达60-100%；③阻抗镫肌反射阈≤ 60dB者判为重振现象。 第十三页，共八十五页。4、甘油试验 Klockhoff（1966）提出，原理是利用甘油的高渗作用，改变膜迷路的渗透压，促进内耳水分重新吸收，甘油分子直径较小，能通过血液－外淋巴屏障进入外淋巴间隙，但不能通过渗透性更小的内外淋巴屏障，造成内、外淋巴间渗透压递度，内淋巴脱水，改善听力。 按 公斤体重，空腹服用，服前、后 1、2、3h纯音测听，0.25-1kHz 连续2个频率听阈改善 10dB HL，为甘油试验阳性，阳性率约为 50-60% ；服甘油后-SP/AP比值下降15%为阳性。 甘油试验除诊断价值外尚有选择治疗方法和手术方式的价值，本试验阳性者可选择脱水治疗或内淋巴囊减压术。第十四页，共八十五页。甘油试验阳性提示内淋巴积水。 5、耳蜗电图：-SP/AP＞40%提 示内淋巴积水； 病程0～5 年- SP/AP 异常为72.1%； 6～10年为73. 3 %； 11 年为81.3 %； 总阳性率为73.7 %。第十五页，共八十五页。6、前庭功能检查双温试验依赖水平半规管的功能 早期患侧前庭功能正常或轻度减退； 多次发作后，可向健侧的优势偏向； 晚期出现半规管轻瘫或功能丧失。 双温试验CP 25%为异常。病程0～5 年，CP 值异常为56.9%； 6～10 年为75.9%； 11 年以上为50.0%。前庭双温试验的总阳性率为61.6%。第十六页，共八十五页。7、VEMP 是检查球囊和前庭下神经-丘脑通路的方法 前庭外周性疾病诊断上应用：前庭神经炎、听神经瘤、上半规管裂和梅尼埃病等； 梅尼埃病的VEMP 表现为振幅异常（振幅低或无反应）、p13 潜伏期异常；VEMP 双