多系统萎缩课件.pptVIP

第一页，编辑于星期六：二十一点 二十八分。 患者吴长林，男，69岁，主因“饮水呛咳、吞咽困难、声音嘶哑2月余”于2017-05-04收入我院，初步诊断为球麻痹原因待查。 第二页，编辑于星期六：二十一点 二十八分。 既往史：否认高血压，糖尿病，冠心病病史；肘关节外伤史，置入钢钉。 入院查体： 神志清楚，言语流利，高级皮层功能未见明显异常，声音嘶哑，饮水呛咳，吞咽困难，咽反射正常，余颅神经未见阳性体征。 运动系统：四肢肌力5级，肌张力正常，共济运动：行走不稳、直线不能，Romberg征（+）。 感觉系统：未见阳性体征。 神经反射：四肢反射（++），双侧病理征阳性。 第三页，编辑于星期六：二十一点 二十八分。 入院后完善相关检查及化验：  血液化验：血常规、尿常规、凝血功能、感染标志物、肿瘤标志物、甲状腺功能、布氏杆菌未见异常。 检查：TCD示：左侧颈内动脉终末段、左侧大脑后动脉、右侧大脑前动脉流速明显减低，脑动脉硬化血流频谱改变。 颈部动脉彩超示：双侧颈动脉硬化伴斑块形成。 头颅CT示：脑退变，脑萎缩。 电子喉镜检查：未见异常。 第四页，编辑于星期六：二十一点 二十八分。 仔细追问患者病史，患者述头晕10年，无天旋地转、不敢睁眼，无恶心、呕吐，1年前出现声音嘶哑，饮水呛咳，头晕加重，伴行走不稳，偶伴尿失禁，加重2月余。查卧位血压129/92mmHg，立位血压95/73mmHg 诊断为：MSA-C 第五页，编辑于星期六：二十一点 二十八分。 学习内容： 多系统萎缩的诊断与治疗 第六页，编辑于星期六：二十一点 二十八分。 多系统萎缩是一种散发、进展性、成人发病（ 30 岁）的神经变性疾病，临床表现为以自主神经功能障碍、小脑性共济失调、帕金森综合征及锥体束受损为主的组合症状与体征。 第七页，编辑于星期六：二十一点 二十八分。 目前主要分为两种临床类型：帕金森型（MSA?P）和小脑型（MSA?C） 第八页，编辑于星期六：二十一点 二十八分。 MSA的临床症状（症候群及其标准和特征） 第九页，编辑于星期六：二十一点 二十八分。 症候群 确诊标准 可疑特征 自主神经功能障碍（是MSA各亚型的共同特征） 卧位至立位收缩压下降 30 mm Hg，舒张压下降15mmHg， 或持续尿失禁，男性勃起障碍 或两者均有 直立性低血压（收缩压下降20mmHg，舒张压下降10mmHg） 尿失禁或膀胱不完全排空 帕金森综合征 行动迟缓 伴强直 或伴姿势不稳 或伴震颤 行动迟缓（重复主动运动中动作幅度和速度进行性下降） 强直、姿势不稳 震颤（姿势和（或）静止性） 小脑功能失调 共济失调步态伴共济失调性构音障碍或者伴肢体共济失调，或者伴持续凝视诱发的眼球震颤 共济失调步态（宽基步态伴不规则步伐），共济失调性构音障碍、肢体共济失调，持续性凝视诱发的眼球震颤 皮质脊髓束异常 无确诊标准 阳性跖反射伴腱反射亢进 第十页，编辑于星期六：二十一点 二十八分。 MSA排除标准 病史 体格检查 实验室检查 1.30岁以前发病 2.相似疾病的家族史 3.有系统疾病或可查出的原因能解释临床症状 4.和药物无关的幻觉 1.存在痴呆（DSM标准） 2.垂体扫视明显缓慢，或垂直性核上性凝视麻痹 3.存在局限性皮质功能障碍，如失语、异已手（肢）综合征和顶叶综合征 有代谢、分子遗传和影像学证据支持由其他病因所致。 第十一页，编辑于星期六：二十一点 二十八分。 诊断标准： 1、可疑MSA：帕金森综合征或小脑功能障碍合并至少一项自主神经功能障碍和至少一项其他特征； 2、拟诊MSA：自主神经功能和排尿功能障碍诊断标准加多巴胺反应差的帕金森综合征或小脑功能障碍； 3、确诊MSA：采用病理学确诊，即在黑质纹状体，橄榄脑桥小脑通路上有高密度的α-共核蛋白阳性的包涵体，同时合并退行性变。 第十二页，编辑于星期六：二十一点 二十八分。