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动脉(dòngmài)导管未闭 patent ductus arteriosus, PDA 返回(fǎnhuí) * 第一页，共19页。 胚胎学 动脉导管(dǎoguǎn)是胎儿期连接降主动脉峡部与左肺动脉根部的正常结构，胎血由肺动脉经此通道流入主动脉。 出生后肺动脉阻力(zǔlì)下降，前列腺素E1和E2减少和血氧分压增高，85%婴儿在生后2月内导管平滑肌收缩，导管闭合为动脉韧带。 愈期不闭即成为PDA。 A导管(dǎoguǎn) * 第二页，共19页。 解剖(jiěpōu)分型 PDA可单独存在，也可合并(hébìng)其他先心畸形 主动脉缩窄 室间隔缺损 法洛四联症 按形态分型 管型 漏斗型 窗型 瘤型 * 第三页，共19页。 出生后主动脉压升高，肺动脉压降低，PDA使主动脉血持续流向肺动脉，形成L→R分流。分流量大小与导管粗细(cūxì)及主-肺动脉的压差有关。 L→R分流增加肺血流量，既使左心容量负荷增加，左室肥大甚至心衰；又使肺小动脉反应性痉挛，长期痉挛导致肺小动脉管壁增厚和纤维化,右心阻力加重和右室肥大。 病理(bìnglǐ)生理 随着肺阻力进行性增高，肺动脉压接近(jiējìn)或超过主动脉压时，出现双向或逆向分流，病人出现发绀，称艾森曼格Eisemanger‘s 综合征，终致右心衰而死亡。 * 第四页，共19页。 临床表现 症状 导管细者，常无症状（分流小） 导管粗者，气促、咳嗽、乏力、多汗、心悸，喂养(wèiyǎng)困难、发育不良 体检 心音：P2亢进 特征性杂音L2 DM+SM和周围血管征 并发症：肺炎、细菌性心内膜炎、充血性心衰 * 第五页，共19页。 PDA 特征性体征 杂音(záyīn)： L2SM+DM 胸骨左缘第2肋间连续性机器样杂音(záyīn) 占据全收缩-舒张期，呈大菱形（收缩末期最响亮） 常伴震颤 L→R分流大者，二尖瓣相对狭窄，心尖舒张期杂音(záyīn) 肺动脉高压者，杂音(záyīn)消失或仅有收缩期杂音(záyīn) 周围血管征 原因：动脉舒张压降低，常出现脉压增宽 表现：甲床毛细血管搏动、水冲脉、股动脉枪击音 差异性紫绀：肺动脉压主动脉压，R→L分流，下半身发绀和杵状趾 * 第六页，共19页。 PDA 连续性机器(jī qì)样杂音 占据全收缩-舒张期，以收缩末期(mòqī)最为响亮 返回(fǎnhuí) * 第七页，共19页。 心电图、X线 ECG 典型者，正常或左心室肥大 肺动脉高压者，左右心室肥大 CXR (Chest X Ray) 肺充血 心影增大(zēnɡ dà)，左心缘向左下延长 漏斗征：主动脉结突出，肺动脉段隆出 * 第八页，共19页。 超声心动图 左室径增大 二维切面显示PDA 多普勒：从主动脉弓(zhǔdòngmàigōng)降部向肺动脉的L→R分流 典型超声表现： ①左室、左房增大 ②肺动脉分叉与降主动脉之间见一异常通道(tōngdào) ③主肺动脉内红色为主左向右分流 ④频谱为连续性正向湍流 * 第九页，共19页。 * 第十页，共19页。 诊断(zhěnduàn)和治疗 一般 根据体征：杂音性质-位置(wèi zhi)、周围血管征 结合UCG、CXR、ECG，不难诊断 不典型者 右心导管/主动脉造影 肺动脉血氧增高 右心导管进入降主动脉 主动脉造影，PDA及肺动脉显影 鉴别：PDA需鉴别 主-肺动脉间隔(jiàn gé)缺损 主动脉窦瘤破裂 冠状动-静脉瘘 肺动静脉瘘 冠脉-心腔漏 室缺伴主动脉瓣反流 * 第十一页，共19页。 PDA PDA Aorta Aorta PDA 逆行(nìxíng)升主动脉造影 返回(fǎnhuí) * 第十二页，共19页。 手术(shǒushù)适应证 适应证：确诊既有手术指征 时机 婴幼儿反复肺炎、呼吸窘迫、心竭或喂养困难者，应即时手术 无明显症状者，学龄前手术，亦可早期手术 发绀型 + PDA勿单扎导管，需同期(tóngqī)矫治畸形 禁忌证：艾森曼格征 并发症：出血、喉返神经损伤、导管再通 * 第十三页，共19页。 手术(shǒushù)方法 根据基本技术、手术入路和导管处理方式不同，手术方法可分四种（详细） 结扎/钳闭术 —— 左侧标准剖胸切口 切断缝合术 —— 左侧标准剖胸切口 内口缝合法 —— 正中(zhèngzhōng)剖胸体外循环 胸腔镜钳闭 —— 左胸小切口内窥镜 导管封堵术 —— 外周动脉介入治疗 小切口封堵 —— 左胸第二肋隙介入 * 第十四页，共19页。 结扎(jiézā)或钳闭术 经左标准切口或小切口胸腔镜进左胸腔，解剖导管三角区，保护迷走神经，游离PDA。暂时钳闭PDA数分钟后无心率增快和血压下降，即可用丝线结扎或坦钉夹闭PDA。 当合并其他(qítā)