《VitD缺乏性佝偻病》PPT课件.ppt

X型腿 膝外翻畸形 严重佝偻病小儿胸廓的下缘形成一水平凹陷，即肋膈沟或郝氏沟 赫氏沟 郝氏沟 血生化改变: 血清25-(OH)D显著下降 PTH显著升高 血钙稍低 血磷显著降低 碱性磷酸酶显著升高 X线: 长骨钙化带消失; 干骺端呈毛刷样、杯口状改变； 骨骺软骨盘增宽（2mm）； 骨质稀疏，骨皮质变薄； 可有骨干弯曲畸形或青枝骨折。 X线长骨片 骨骺端钙化带消失，呈杯口状、毛刷样改变，骨骺软骨带增宽 骨质稀疏，骨皮质变薄，可有骨干弯曲畸形或青枝骨折 正常上肢长骨X线 佝偻病上肢长骨X线 正常下肢长骨X线 佝偻病下肢长骨X线 返回 恢 复 期 以上任何期经日光照射或治疗后，临床症状和体征逐渐减轻或消失。 X线：治疗2-3周后出现不规则钙化线，骨 骺软骨盘逐渐恢复正常。 血生化改变 ：血钙、磷逐渐恢复正常； 　　　　　　碱性磷酸酶约需1-2月降 至正常水平。 逐渐恢复正常 恢复正常 返回 后遗症期 多见于2岁以后的儿童 X线：骨骼干骺端病变消失残留 不同程度的骨骼畸形。 血生化：完全恢复正常 返回 诊断 正确的诊断必须依据维生素D缺乏的病因、临床表现、血生化及骨骼X线检查。 “金标准”：血生化与骨骼X线检查 VitD缺乏性佝偻病 Vitamin D Deficiency Disorders 概论病因和发病机理临床表现 初期（早期） 活动期（激期） 恢复期 后遗症期诊断和鉴别诊断治疗和预防 定义 本病是由于维生素D不足所致的一种慢性营养缺乏症，它以钙磷代谢失常和骨样组织钙化不良为特征，严重者发生骨骼畸形。 主要见于３岁以下的婴幼儿。 7--脱氢胆固醇（人、动物皮肤） 麦角固醇（植物） 胆骨化醇 （内源性维生素D3 ） 麦角骨化醇 （外源性维生素D3） （活性不强） 25-羟胆骨化醇[25-(OH)D3] （活性很强） 1，25-二羟胆骨化醇[1,25(OH)2D3] 靶器官（肠、骨、肾） 紫外线 25-羟化酶 1-α羟化酶 肝 肾 维生素D来源及转化 1- α球蛋白 Vit D结合蛋白 维生素D及甲状旁腺的生理作用 维生素D的生理作用： 1. 促进小肠粘膜对钙、磷的吸收： 2. 促进肾小管对钙、磷重吸收； 3. 促进旧骨脱钙，增加细胞外也钙磷的浓度， 新骨形成。 甲状旁腺的生理作用： 1. 促进小肠粘膜对钙、磷的吸收； 2. 促进肾小管对钙重吸收，抑制近曲小管对磷的重吸收； 3. 促进旧骨脱钙，但不能促进新骨形成。 低血钙 （+） 甲状旁腺素 （-） 高血钙 1,25-(OH) 2D3 增殖层 肥大层 退化层 正 常 骨 干 骺 端 生 长 板 模 式 图 长骨干骺端病理改变 正常 VitD缺乏 钙化 骨小梁 类骨质 返回 病因 日光照射不足 我要阳光 维生素D摄入不足 Vit D 40 IU/L (4-100) Vit D 3- 40 IU/L 维生素D需要量增加 出生 50cm 5月龄 65cm 1岁 2岁 75cm 85cm 食物中钙磷比例不当 钙磷比例 钙吸收率 calcium : phosphate absorption 母乳 2 ： 1 高 牛乳 1.2 ： 1 低 疾病影响 影响维生素D吸收 维生素D羟化障碍 干扰维生素D的代谢 胃肠疾病 肝肾疾病 部分药物 日光照射不足 内源性Vit D3 食物摄入不足 外源性Vit D3 疾病及药物影响 维生素D需要量增加 *多见于2岁以下幼儿 食物中钙磷含量过 低或比例不当 佝偻病的发病机制 维生素D缺乏 钙磷乘积40 骨样组织 钙化障碍 肠钙磷